mladá žena se srdečním selháním sekundární k eozinofilní myokarditidě: kazuistika a přehled literatury

myokarditida je vzácné onemocnění, které má vysokou úmrtnost, pokud se neléčí nebo pokud je léčba zpožděna . Navíc eozinofilní myokarditida (EM) je řada myokarditidy, která je vzácná, charakterizovaná fokální nebo difúzní eozinofilní infiltrací myokardu . Ačkoli příčina EM není vždy zřejmá, je identifikován stav vyplývající z několika periferních eozinofilních onemocnění; parazitární zamoření, přecitlivělost na léčivo nebo látku, systémová vaskulitida, malignity, odmítnutí transplantátu a idiopatický hypereosinofilní syndrom .

v našem případě byly hledány příčiny hypereosinofilie, včetně Myeloproliferativního hypereosinofilního syndromu, a závěr idiopatického hypereosinofilního syndromu (HES) byl proveden v závislosti na negativních možných sekundárních příčinách. HES je definován absolutním počtem eozinofilů vyšším než 1, 5 × 105 / L trvajícím déle než 6 měsíců (nebo úmrtím Před 6 měsíci spojeným se známkami a příznaky hypereosinofilního onemocnění) při absenci jakéhokoli známého stavu hypereosinofilie a s důkazem multiorgánového postižení přímo přičitatelného eozinofilii nebo jinak nevysvětlitelného v daném klinickém kontextu . Výše uvedená kritéria byla nedávno změněna, zejména pokud jde o perzistenci eozinofilie v krvi po dobu 6 měsíců a přítomnost definitivního poškození tkáně. U pacientů s výraznou eozinofilií a zjevným poškozením tkáně, jako při srdečním postižení, by měla být zahájena okamžitá léčba bez pozorování po dobu 6 měsíců, aby se dospělo k definitivní diagnóze . Podle dostupné lékařské literatury s řadou případů se srdeční postižení vyskytuje až u 40-50% pacientů s HES . Náš pacient měl pouze srdeční postižení a má to štěstí, že nepodléhá žádnému jinému postižení orgánů při prezentaci, jako jsou plíce, gastrointestinální systém, kůže a nervový systém.

pacienti s EM mohou připustit různé známky a příznaky včetně horečky, úbytku hmotnosti, malátnosti, zimnice a chřipkového onemocnění. Akutní koronární syndrom podobné příznaky, srdeční selhání, arytmie (tachy nebo brady) a intra srdeční tromby jsou život ohrožující komplikace . Mohou se však projevit i náhlou srdeční smrtí. Pacient v tomto scénáři prezentovány s akutním srdečním selháním s přidruženými nespecifickými příznaky.

přestože neexistují žádné globálně uznávané pokyny pro diagnostiku EM, výbor pracovní skupiny japonské cirkulační společnosti pro akutní a chronickou myokarditidu zveřejnil užitečné pokyny pro diagnostiku a léčbu EM . Mezi základní diagnostické rysy patří eozinofilie > 500 / µL, srdeční příznaky, zvýšené srdeční enzymy, změny elektrokardiogramu (EKG) a srdeční dysfunkce na echokardiografii, zejména v přítomnosti nezanedbatelné koronární angiografie.

definitivní diagnóza však vyžaduje endomyokardiální biopsii navzdory omezené citlivosti (50%) a specificitě biopsie v důsledku nerovnoměrného postižení myokardu a významné variability mezi pozorovateli při interpretaci vzorků biopsie. Echokardiografie, jaderné zobrazování s antimyosinovými protilátkami značenými gallium67 nebo indium111 a MRI jsou neinvazivní srdeční zobrazování užitečné při diagnostice myokarditidy . Žádný z těchto představ však nevykazuje specifické rysy, které pomáhají stanovit diagnózu eozinofilní myokarditidy s jistotou na rozdíl od endomyokardiální biopsie . Arima a jeho kolegové uvedli místo sérových hladin eozinofilního kationtového proteinu (ECP), jednoho z několika toxických proteinů odvozených z eozinofilní degranulace, v EM. I když je eozinofilie periferní krve jedním z diagnostických kritérií EM, není vždy korelována s rozsahem poškození tkáně . V tomto ohledu mohou být hladiny ECP použity jako objektivní parametr poškození orgánů jiný než marker používaný při diagnostice a hodnocení odpovědi na léčbu . Endomyokardiální biopsie byla pacientem odmítnuta a žádná z dalších neinvazivních zobrazovacích modalit nám nebyla k dispozici kromě echokardiografie. Nebylo také k dispozici žádné zařízení pro ECP a léčba byla zahájena z klinických důvodů a na dostupných vyšetřeních.

počátečním léčebným cílem po diagnóze EM je poskytnout hemodynamickou stabilitu se standardními léky na srdeční selhání s plnou kardiopulmonální podporou v závislosti na závažnosti srdečního selhání a včasné léčbě kortikosteroidy. Systémový kortikosteroid je základem léčby pacienta s EM a měl by být zahájen co nejdříve . Cílem léčby steroidy v EM je snížit poškození orgánů vyvolané eozinofily. Je však důležité identifikovat reverzibilní a snadno léčitelné etiologie, jako je parazitární infekce nebo léky způsobující přecitlivělost, a měly by být řešeny včas. Před zahájením imunosupresiva je třeba vyloučit aktivní infekci, například pomocí virové PCR, aby se zabránilo zhoršení zátěže nemocí .

léčba kortikosteroidy u HES byla dokumentována v publikované multicentrické retrospektivní analýze . V souladu s tím mělo 85% pacientů po 1 měsíci monoterapie úplné nebo částečné odpovědi. A většina pacientů zůstala na udržovacích dávkách s mediánem denní dávky 10 mg prednisolonu po dobu 2 měsíců až 20 let . Kawano a jeho kolegové jako první navrhli zahajovací a udržovací dávky prednisolonu na základě závažnosti onemocnění v EM podle nedávné retrospektivní série případů, kterou provedli . Navrhli počáteční pulzní dávku 1 g methylprednisolonu u pacientů se závažným onemocněním, kteří jsou nestabilní, ve srovnání s 1 mg/kg / den prednisolonu u stabilnějších pacientů. Poté byla podána malá udržovací dávka prednisolonu, aby se zabránilo relapsu. I když některá literatura obhajuje postupné zužování léčby kortikosteroidy po dobu ≥ 1 roku, trvání léčby zůstává neznámé. Kromě toho existuje relativní nedostatek pokynů založených na důkazech ohledně použití, dávky, trvání kortikosteroidů nebo potřeby udržovací léčby u pacientů s EM. Správné odpovědi na to je třeba ověřit ve velkých multicentrických randomizovaných studiích . Vzácnost tohoto onemocnění však může být omezujícím faktorem. Pacientovi s EM s kardiogenním šokem, který je refrakterní na léčbu kortikosteroidy, bylo navrženo použití přídavného azathioprinu (2 mg/kg). V souladu s dostupnou lékařskou literaturou prokázal náš pacient drastické a úplné zotavení systémovými steroidy s následným postupným zužováním bez nutnosti dalších imunosupresiv. Užívání steroidů bylo kombinováno s ACE inhibitory a beta blokátory.

selhání včasné diagnózy tohoto vzácného a pravděpodobně nedostatečně diagnostikovaného podtypu myokarditidy a zpoždění léčby může mít za následek nevratné poškození myokardu vedoucí k fatálním následkům. Kliničtí lékaři by proto měli mít vysoký index podezření, aby to diagnostikovali, pokud je pacientovi předložen daný klinický kontext v přítomnosti periferní eozinofilie. Protože endomyokardiální biopsie je zlatým standardním testem, ale není vždy možné, mohou být diagnózy EM často zpochybněny. Navíc terapie pro toto onemocnění musí být ještě validovány ve velkých prospektivních studiích. V našem případě výsledky příslušných laboratorních analýz, zejména přítomnost periferní eozinofilie u mladé ženy, se srdečním selháním bez kardiovaskulárních rizikových faktorů, a úplné zotavení klinických příznaků a dysfunkce levé komory s normalizací počtu periferních eozinofilů po včasné léčbě kortikosteroidy vedly k diagnostice EM i ve špatném stavu zdrojů.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.