A young female presenting with heart failure secondary to eosinophilic myocarditis: a case report and review of the literature

Myokarditis ist eine seltene Erkrankung, die eine hohe Sterblichkeitsrate aufweist, wenn sie unbehandelt bleibt oder wenn die Behandlung verzögert wird. Darüber hinaus ist die eosinophile Myokarditis (EM) eine seltene Myokarditis, die durch fokale oder diffuse myokardiale eosinophile Infiltration gekennzeichnet ist . Obwohl die Ursache von EM nicht immer offensichtlich ist, werden Zustände identifiziert, die auf mehrere periphere eosinophile Erkrankungen zurückzuführen sind: Parasitenbefall, Überempfindlichkeit gegen ein Arzneimittel oder eine Substanz, systemische Vaskulitis, Malignome, Transplantatabstoßung und idiopathisches hypereosinophiles Syndrom .

In unserem Fall wurden Ursachen für Hypereosinophilie gesucht, einschließlich des myeloproliferativen hypereosinophilen Syndroms, und die Schlussfolgerung des idiopathischen hypereosinophilen Syndroms (HES) wurde in Abhängigkeit von den negativen möglichen sekundären Ursachen gezogen. HES ist definiert durch eine absolute Eosinophilenzahl von mehr als 1,5 × 105 / l, die länger als 6 Monate anhält (oder vor 6 Monaten mit Anzeichen und Symptomen einer hypereosinophilen Erkrankung einhergeht), wenn kein bekannter Zustand einer Hypereosinophilie vorliegt und Hinweise auf eine Beteiligung mehrerer Organe vorliegen, die direkt auf die Eosinophilie zurückzuführen ist oder im gegebenen klinischen Kontext anderweitig ungeklärt ist . Die oben genannten Kriterien wurden kürzlich geändert, insbesondere in Bezug auf die Persistenz der Blut-Eosinophilie für 6 Monate und das Vorhandensein eines endgültigen Gewebeschadens. Bei Patienten mit ausgeprägter Eosinophilie und offensichtlichen Gewebeschäden, wie bei einer Herzbeteiligung, sollte eine sofortige Therapie eingeleitet werden, ohne 6 Monate lang beobachtet zu werden, um zu einer endgültigen Diagnose zu gelangen . Nach der verfügbaren medizinischen Literatur mit Fallserien tritt eine Herzbeteiligung bei bis zu 40-50% der Patienten mit HES auf . Unser Patient hatte nur die Herzbeteiligung und hat das Glück, überhaupt keiner anderen Organbeteiligung wie Lunge, Magen-Darm-System, Haut und Nervensystem zu erliegen.

Patienten mit EM können mit verschiedenen Anzeichen und Symptomen wie Fieber, Gewichtsverlust, Unwohlsein, Schüttelfrost und grippeähnlichen Erkrankungen auftreten. Akutes Koronarsyndrom-ähnliche Merkmale, Herzinsuffizienz, Arrhythmien (Tachy oder Brady) und intrakardiale Thromben sind die lebensbedrohlichen Komplikationen . Sie können jedoch auch mit plötzlichem Herztod einhergehen. Der Patient zeigte in diesem Szenario eine akute Herzinsuffizienz mit damit verbundenen unspezifischen Symptomen.

Obwohl es keine weltweit akzeptierten Richtlinien für die Diagnose von EM gibt, veröffentlichte das japanische Circulation Society Task Force Committee on Acute and Chronic Myocarditis hilfreiche Richtlinien für die Diagnose und Behandlung von EM . Die wesentlichen diagnostischen Merkmale umfassen Eosinophilie > 500 / µl, Herzsymptome, erhöhte Herzenzyme, Veränderungen des Elektrokardiogramms (EKG) und Herzfunktionsstörungen bei Echokardiographie, insbesondere bei unauffälliger Koronarangiographie.

Die endgültige Diagnose erfordert jedoch eine Endomyokardbiopsie trotz begrenzter Sensitivität (50%) und Spezifität der Biopsie aufgrund einer lückenhaften Beteiligung des Myokards bzw. einer signifikanten Variabilität zwischen Beobachtern bei der Interpretation von Biopsien Proben . Echokardiographie, Kernbildgebung mit Gallium67- oder indium111-markierten Antimyosin-Antikörpern und MRT sind die nicht-invasive Herzbildgebung, die bei der Diagnose von Myokarditis nützlich ist . Keines dieser Imagines zeigt jedoch spezifische Merkmale, die dazu beitragen, die Diagnose einer eosinophilen Myokarditis im Gegensatz zur Endomyokardbiopsie mit Sicherheit zu stellen . Arima und Kollegen berichteten über den Ort der Serumspiegel von eosinophilem kationischem Protein (ECP), einem von mehreren toxischen Proteinen, die aus der eosinophilen Degranulation stammen, in EM. Obwohl die periphere Blut-Eosinophilie eines der diagnostischen Kriterien für EM ist, korreliert sie nicht immer mit dem Ausmaß der Gewebeschädigung . In dieser Hinsicht können ECP-Spiegel als objektiver Parameter für Organschäden verwendet werden, der kein Marker für die Diagnose und Beurteilung des Ansprechens auf die Behandlung ist . Die Endomyokardbiopsie wurde von unserem Patienten abgelehnt und keine der anderen nicht-invasiven Bildgebungsmodalitäten standen uns außer der Echokardiographie zur Verfügung. Es gab auch keine Einrichtung für ECP und die Behandlung wurde aus klinischen Gründen und aufgrund verfügbarer Untersuchungen begonnen.

Das anfängliche Behandlungsziel nach der Diagnose einer EM ist die Bereitstellung einer hämodynamischen Stabilität mit Standard-Herzinsuffizienzmedikamenten mit vollständiger kardiopulmonaler Unterstützung in Abhängigkeit von der Schwere der Herzinsuffizienz und einer frühzeitigen Behandlung mit Kortikosteroiden. Systemisches Kortikosteroid ist die Hauptstütze der Behandlung für einen Patienten mit EM und sollte so bald wie möglich begonnen werden . Das Ziel der Steroidbehandlung bei EM ist es, eosinophil induzierte Organschäden zu reduzieren. Es ist jedoch wichtig, reversible und leicht behandelbare Ätiologien wie parasitäre Infektionen oder Arzneimittel, die eine Überempfindlichkeit verursachen, zu identifizieren, und sie sollten frühzeitig angegangen werden. Vor Beginn der Immunsuppressiva muss eine aktive Infektion ausgeschlossen werden, z. B. durch virale PCR, um eine Verschlechterung der Krankheitslast zu vermeiden .

Die Behandlung mit Kortikosteroiden bei HES wurde in einer veröffentlichten multizentrischen retrospektiven Analyse dokumentiert . Dementsprechend hatten 85% der Patienten nach 1 Monat Monotherapie ein vollständiges oder partielles Ansprechen. Und die meisten Patienten blieben auf Erhaltungsdosen mit einem Median von 10 mg Prednisolon Tagesdosis für 2 Monate bis 20 Jahre . Kawano und Kollegen waren die ersten, die Initiations- und Erhaltungsdosen von Prednisolon basierend auf der Schwere der Erkrankung bei EM nach einer kürzlich von ihnen durchgeführten retrospektiven Fallserie vorschlugen . Sie schlugen eine anfängliche 1 g Methylprednisolon-Pulsdosis für Patienten mit schwerer Erkrankung vor, die instabil sind, verglichen mit 1 mg / kg / Tag Prednisolon für stabilere Patienten. Dann wurde eine kleine Erhaltungsdosis Prednisolon verabreicht, um einen Rückfall zu verhindern. Obwohl einige Literatur befürwortet eine allmähliche Verjüngung der Kortikosteroidbehandlung für ≥ 1 Jahr, Die Dauer der Behandlung bleibt unbekannt. Darüber hinaus gibt es einen relativen Mangel an evidenzbasierten Richtlinien für die Anwendung, Dosis, Dauer von Kortikosteroiden oder die Notwendigkeit einer Erhaltungstherapie bei Patienten mit EM. Die richtigen Antworten darauf müssen in großen multizentrischen, randomisierten Studien validiert werden . Die Seltenheit dieser Krankheit kann jedoch ein begrenzender Faktor sein. Der Patient mit EM mit kardiogenem Schock vorgestellt, die auf Kortikosteroid-Therapie refraktär ist, wurde die Verwendung von Adjunct Azathioprin (2 mg/kg) vorgeschlagen . In Übereinstimmung mit der verfügbaren medizinischen Literatur zeigte unser Patient eine drastische und vollständige Genesung mit systemischen Steroiden, gefolgt von einer allmählichen Verjüngung, ohne dass andere Immunsuppressiva erforderlich waren. Steroidgebrauch wurde mit ACE-Hemmern und Betablockern kombiniert.

Das Versagen der Früherkennung dieses seltenen und wahrscheinlich unterdiagnostizierten Subtyps der Myokarditis und die Verzögerung der Therapie können zu irreversiblen Myokardschäden führen, die zu tödlichen Folgen führen. Daher sollten Kliniker einen hohen Verdachtsindex haben, um dies zu diagnostizieren, wenn ein Patient mit einem bestimmten klinischen Kontext in Gegenwart von peripherer Eosinophilie präsentiert wird. Da die Endomyokardbiopsie der Goldstandardtest ist, aber nicht immer möglich, können die Diagnosen von EM oft in Frage gestellt werden. Darüber hinaus müssen Therapien für diese Krankheit noch in großen prospektiven Studien validiert werden. In unserem Fall führten die Ergebnisse relevanter Laboranalysen, insbesondere das Vorhandensein von peripherer Eosinophilie bei einer jungen Frau mit Herzinsuffizienz ohne kardiovaskuläre Risikofaktoren, und die vollständige Wiederherstellung der klinischen Merkmale und der linksventrikulären Dysfunktion mit Normalisierung der peripheren Eosinophilenzahl nach frühzeitiger Behandlung mit Kortikosteroiden zur Diagnose von EM auch unter einem schlechten Ressourcenzustand.

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