en ung kvinde, der præsenterer med hjertesvigt sekundært til eosinofil myocarditis: en sagsrapport og gennemgang af litteraturen

Myocarditis er en sjælden sygdom, der har en høj dødelighed, hvis den ikke behandles, eller hvis behandlingen er forsinket . Desuden eosinofil myocarditis (EM) er en række myocarditis, som er sjælden, kendetegnet ved fokal eller diffus myocardial eosinofil infiltration . Selvom årsagen til EM ikke altid er synlig, identificeres tilstand som følge af flere perifere eosinofile sygdomme; parasitisk angreb, overfølsomhed over for et lægemiddel eller stof, systemisk vaskulitis, maligniteter, transplantatafstødning og idiopatisk hypereosinofilt syndrom .

i vores tilfælde blev der søgt årsager til hypereosinofili, herunder Myeloproliferativt hypereosinofilt syndrom, og konklusionen af idiopatisk hypereosinofilt syndrom (HES) blev foretaget afhængigt af de negative mulige sekundære årsager. HES er defineret ved absolut eosinofiltælling større end 1, 5 g 105/L, der varer i mere end 6 måneder (eller død før 6 måneder forbundet med tegn og symptomer på hypereosinofil sygdom) i fravær af nogen kendt tilstand af hypereosinofili og med tegn på multiorganinddragelse, der direkte kan henføres til eosinofili eller på anden måde uforklarlig i den givne kliniske sammenhæng . Ovennævnte kriterier er blevet ændret for nylig, især med hensyn til persistensen af blod eosinofili i 6 måneder og tilstedeværelse af endelig vævsskade. For patienter med markant eosinofili og åbenbar vævsskade, som ved hjerteinddragelse, bør øjeblikkelig behandling påbegyndes uden at observere i 6 måneder for at nå frem til en endelig diagnose . I henhold til den tilgængelige medicinske litteratur med sagsserier forekommer hjerteinddragelse hos op til 40-50% af patienterne med HES . Vores patient havde kun hjerteinddragelse og er heldig nok til ikke at bukke under for noget andet organinddragelse ved præsentation såsom lunge, mave-tarmsystem, hud og nervesystem.

patienter med EM kan indrømme med forskellige tegn og symptomer, herunder feber, vægttab, utilpashed, kulderystelser og flu-lignende sygdom. Akutte koronarsyndromlignende træk, hjertesvigt, arytmier (tachy eller brady) og intrakardial trombi er de livstruende komplikationer . Men de kan præsentere med pludselig hjertedød samt. Patienten i dette scenario præsenteret med akut hjertesvigt med tilhørende uspecifikke symptomer.

selvom der ikke er nogen globalt accepterede retningslinjer for diagnosen EM, offentliggjorde Japanese Circulation Society Task Force Committee on Acute and Chronic Myocarditis nyttige retningslinjer for diagnose og behandling af EM . De væsentlige diagnostiske træk inkluderer eosinofili > 500/larrl, hjertesymptomer, forhøjede hjertesymptomer, elektrokardiogram (EKG) ændringer og hjertedysfunktion ved ekkokardiografi, især i nærvær af umærkelig koronar angiografi.

den endelige diagnose kræver imidlertid en endomyokardiel biopsi på trods af begrænset følsomhed (50%) og specificitet af biopsien på grund af ujævn involvering af myokardiet og signifikant inter-observatørvariabilitet i fortolkningen af biopsiprøver henholdsvis . Ekkokardiografi, nuklear billeddannelse med gallium67 – eller indium111-mærkede antimyosin-antistoffer og MR er den ikke-invasive hjerteafbildning, der er nyttig til diagnosticering af myocarditis . Imidlertid viser ingen af disse forestillinger specifikke træk, der hjælper med at etablere diagnosen eosinofil myocarditis med sikkerhed i modsætning til med endomyokardiel biopsi . Arima og kolleger rapporterede stedet for serumniveauer af eosinofil kationisk protein (ECP), et af flere toksiske proteiner afledt af eosinofil degranulering, i EM. Selvom perifert blod eosinofili er et af de diagnostiske kriterier for EM, er det ikke altid korreleret med omfanget af vævsskader . I denne henseende kan ECP-niveauer anvendes som en objektiv parameter for organskader, bortset fra en markør, der anvendes til diagnose og vurdering af behandlingsrespons . Den endomyokardiale biopsi blev afvist af vores patient, og ingen af de andre ikke-invasive billeddannelsesmetoder var tilgængelige for os undtagen ekkokardiografi. Der var heller ingen facilitet til ECP, og behandlingen blev startet af kliniske grunde og på tilgængelige undersøgelser.

det indledende behandlingsmål efter diagnosen EM er at give hæmodynamisk stabilitet med standard hjertesvigt medicin med fuld kardiopulmonal støtte afhængigt af sværhedsgraden af hjertesvigt og tidlig behandling med kortikosteroider. Systemisk kortikosteroid er grundpillen i behandlingen for en patient med EM, og det bør påbegyndes så hurtigt som muligt . Målet med steroidbehandling i EM er at reducere eosinofilinduceret organskade. Det er dog vigtigt at identificere reversible og let behandles ætiologier, såsom parasitinfektion eller lægemidler, der forårsager overfølsomhed, og de bør behandles tidligt. Før initiering af immunsuppressivt middel skal aktiv infektion udelukkes ved hjælp af viral PCR for eksempel for at undgå forværring af sygdomsbyrden .

behandling med kortikosteroid i HES er dokumenteret i en offentliggjort multicenter retrospektiv analyse . I overensstemmelse hermed havde 85% af patienterne efter 1 måned monoterapi fuldstændige eller delvise reaktioner. Og de fleste patienter forblev på vedligeholdelsesdoser med en median på 10 mg prednisolon daglig dosis i 2 måneder til 20 år . De første til at foreslå initierings-og vedligeholdelsesdoser af prednisolon baseret på sygdommens sværhedsgrad i EM ifølge en nylig retrospektiv sagsserie udført af dem . De foreslog initial 1 g methylprednisolonpulsdosis til patienter med svær sygdom, som er ustabile, sammenlignet med 1 mg/kg/dag prednisolon til mere stabile patienter. Derefter blev der givet en lille vedligeholdelsesdosis prednisolon for at forhindre tilbagefald. Selvom nogle litteratur fortaler med gradvis tilspidsning af kortikosteroidbehandling i 1 år, forbliver behandlingsvarigheden ukendt. Derudover er der en relativ mangel på evidensbaserede retningslinjer for brug, dosis, varighed af kortikosteroider eller behov for vedligeholdelsesbehandling hos patienter med EM. De rigtige svar til dette skal valideres i store multicenter, randomiserede undersøgelser . Men sjældenheden af denne sygdom kan være en begrænsende faktor. Patienten præsenterede EM med kardiogent shock, der er ildfast over for kortikosteroidbehandling, blev det foreslået at anvende adjuverende asathioprin (2 mg/kg). I overensstemmelse med den tilgængelige medicinske litteratur demonstrerede vores patient drastisk og fuldstændig bedring med systemiske steroider efterfulgt af gradvis tilspidsning uden at kræve andre immunsuppressiva. Steroidanvendelse blev kombineret med ACE-hæmmere og betablokkere.

svigt i tidlig diagnose af denne sjældne og sandsynlige underdiagnosticerede undertype af myocarditis og forsinkelsen af behandlingen kan resultere i irreversibel myocardial skade, der fører til fatale resultater. Derfor bør klinikere have et højt mistankeindeks for at diagnosticere dette, når en patient får en given klinisk sammenhæng i nærvær af perifer eosinofili. Da endomyokardiel biopsi er guldstandardtesten, men ikke altid mulig, kan diagnoserne af EM ofte udfordres. Desuden er terapier for denne sygdom endnu ikke valideret i store prospektive undersøgelser. I vores tilfælde, resultaterne af relevante laboratorieanalyser især tilstedeværelsen af perifer eosinofili hos en ung kvinde, præsenteret med hjertesvigt uden kardiovaskulære risikofaktorer, og fuldstændig genopretning af kliniske træk og venstre ventrikulær dysfunktion med normalisering af perifert eosinofilantal efter tidlig behandling af kortikosteroider førte til diagnosen EM selv under en dårlig ressourcetilstand.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.