Una mujer joven que presenta insuficiencia cardíaca secundaria a miocarditis eosinofílica: reporte de un caso y revisión de la literatura

La miocarditis es una enfermedad rara que tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata o si el tratamiento se retrasa . Además, la miocarditis eosinofílica (ME) es una variedad de miocarditis, que es rara, caracterizada por infiltración eosinofílica miocárdica focal o difusa . Aunque la causa de la EM no siempre es aparente, se identifican afecciones resultantes de varias enfermedades eosinofílicas periféricas; infestación parasitaria, hipersensibilidad a un medicamento o sustancia, vasculitis sistémica, neoplasias malignas, rechazo de trasplantes y síndrome hipereosinofílico idiopático .

En nuestro caso, se buscaron las causas de hipereosinofilia, incluido el síndrome hipereosinofílico mieloproliferativo, y se concluyó que el síndrome hipereosinofílico idiopático (SHE) dependía de las posibles causas secundarias negativas. El SHE se define por un recuento absoluto de eosinófilos superior a 1,5 × 105/L que dura más de 6 meses (o muerte antes de los 6 meses asociada a signos y síntomas de enfermedad hipereosinofílica) en ausencia de cualquier condición conocida de hipereosinofilia y con evidencia de compromiso multiorgánico directamente atribuible a la eosinofilia o inexplicable de otro modo en el contexto clínico dado . Los criterios mencionados anteriormente han sido modificados recientemente, especialmente con respecto a la persistencia de eosinofilia sanguínea durante 6 meses y la presencia de daño tisular definitivo. Para los pacientes con eosinofilia marcada y daño tisular evidente, como en la afectación cardíaca, el tratamiento inmediato debe iniciarse sin observar durante 6 meses para llegar a un diagnóstico definitivo . De acuerdo con la literatura médica disponible con series de casos, la afectación cardíaca ocurre en hasta el 40-50% de los pacientes con SHE . Nuestro paciente tenía solo la afectación cardíaca y tiene la suerte de no sucumbir a ninguna otra afectación de órganos en el momento de la presentación, como pulmón, sistema gastrointestinal, piel y sistema nervioso.

Los pacientes con EM pueden ingresar con varios signos y síntomas, como fiebre, pérdida de peso, malestar general, escalofríos y enfermedad similar a la gripe. Las complicaciones potencialmente mortales son las características similares al síndrome coronario agudo, la insuficiencia cardíaca, las arritmias (taquicardia o bradicardia) y los trombos intra cardiacos . Sin embargo, también pueden presentarse con muerte cardíaca súbita. El paciente en este escenario presentó insuficiencia cardíaca aguda con síntomas inespecíficos asociados.

A pesar de que no existen directrices aceptadas a nivel mundial para el diagnóstico de la ME, el Comité del Grupo de Trabajo sobre Miocarditis Aguda y Crónica de la Sociedad de Circulación Japonesa publicó directrices útiles para el diagnóstico y tratamiento de la ME . Las características diagnósticas esenciales incluyen eosinofilia > 500 / µL, síntomas cardíacos, enzimas cardíacas elevadas, cambios en el electrocardiograma (ECG) y disfunción cardíaca en la ecocardiografía, especialmente en presencia de angiografía coronaria sin complicaciones.

Sin embargo, el diagnóstico definitivo requiere una biopsia endomiocárdica a pesar de la sensibilidad limitada (50%) y la especificidad de la biopsia debido a la afectación irregular del miocardio y la variabilidad significativa entre observadores en la interpretación de las muestras de biopsia, respectivamente . La ecocardiografía, las imágenes nucleares con anticuerpos antimiosina etiquetados con galio67 o indio111 y la resonancia magnética son las imágenes cardíacas no invasivas útiles para el diagnóstico de miocarditis . Sin embargo, ninguna de estas imágenes muestra características específicas que ayuden a establecer con certeza el diagnóstico de miocarditis eosinofílica, a diferencia de la biopsia endomiocárdica . Arima y sus colegas informaron el lugar de los niveles séricos de proteína catiónica eosinófila (ECP), una de varias proteínas tóxicas derivadas de la degranulación eosinofílica, en la EM. A pesar de que la eosinofilia en sangre periférica es uno de los criterios diagnósticos de la ME, no siempre se correlaciona con el alcance de los daños en los tejidos . En este sentido, los niveles de PEC pueden utilizarse como parámetro objetivo de daño orgánico, distinto de un marcador utilizado en el diagnóstico y la evaluación de la respuesta al tratamiento . La biopsia endomiocárdica fue rechazada por nuestra paciente y ninguna de las otras modalidades de imagen no invasivas estaban disponibles para nosotros, excepto la ecocardiografía. Tampoco había instalaciones para la PCE y el tratamiento se inició por motivos clínicos y según las investigaciones disponibles.

El objetivo del tratamiento inicial después del diagnóstico de ME es proporcionar estabilidad hemodinámica con medicación estándar para la insuficiencia cardíaca con soporte cardio-pulmonar completo, dependiendo de la gravedad de la insuficiencia cardíaca y tratamiento temprano con corticosteroides. El corticosteroide sistémico es el pilar del tratamiento para un paciente con EM y debe iniciarse lo antes posible . El objetivo del tratamiento con esteroides en ME es reducir el daño a los órganos inducido por eosinófilos. Sin embargo, es importante identificar etiologías reversibles y fácilmente tratables, como las infecciones parasitarias o los medicamentos que causan hipersensibilidad, y deben abordarse en forma temprana. Antes de iniciar el tratamiento con inmunosupresores, es necesario descartar una infección activa, por ejemplo, mediante PCR viral, para evitar un empeoramiento de la carga de la enfermedad .

El tratamiento con corticosteroides en el SHE se ha documentado en un análisis retrospectivo multicéntrico publicado . De acuerdo con esto, el 85% de los pacientes después de 1 mes de monoterapia tuvieron respuestas completas o parciales. Y la mayoría de los pacientes permanecieron con dosis de mantenimiento con una mediana de dosis diaria de 10 mg de prednisolona durante 2 meses a 20 años . Kawano y sus colegas fueron los primeros en sugerir dosis de inicio y mantenimiento de prednisolona en función de la gravedad de la enfermedad en ME de acuerdo con una serie de casos retrospectivos recientes realizados por ellos . Propusieron una dosis inicial de pulso de 1 g de metilprednisolona para pacientes con enfermedad grave, que son inestables, en comparación con 1 mg/kg/día de prednisolona para pacientes más estables. Luego se administró una pequeña dosis de mantenimiento de prednisolona para prevenir la recaída. A pesar de que algunas publicaciones abogan por la disminución gradual del tratamiento con corticosteroides durante ≥ 1 año, la duración del tratamiento sigue siendo desconocida. Además, hay una relativa falta de directrices basadas en la evidencia sobre el uso, la dosis, la duración de los corticosteroides o la necesidad de terapia de mantenimiento en pacientes con ME. Las respuestas adecuadas para esto deben validarse en grandes estudios aleatorizados multicéntricos . Sin embargo, la rareza de esta enfermedad puede ser un factor limitante. Se sugirió el uso de azatioprina adyuvante (2 mg/kg) en el paciente con ME con shock cardiogénico refractario a la terapia con corticosteroides . De acuerdo con la literatura médica disponible, nuestro paciente demostró una recuperación drástica y completa con esteroides sistémicos seguidos de una disminución gradual sin requerir otros inmunosupresores. El uso de esteroides se combinó con inhibidores de la ECA y bloqueadores beta.

El fracaso del diagnóstico precoz de este subtipo de miocarditis poco frecuente y probablemente infradiagnosticado y el retraso de la terapia pueden provocar un daño miocárdico irreversible con desenlaces mortales. Por lo tanto, los médicos deben tener un alto índice de sospecha para diagnosticar esto cuando un paciente se presenta con un contexto clínico dado en presencia de eosinofilia periférica. Como la biopsia endomiocárdica es la prueba estándar de oro, pero no siempre es posible, los diagnósticos de ME a menudo pueden ser desafiados. Además, las terapias para esta enfermedad aún no se han validado en grandes estudios prospectivos. En nuestro caso, los resultados de análisis de laboratorio relevantes, especialmente la presencia de eosinofilia periférica en una mujer joven, que presentaba insuficiencia cardíaca sin factores de riesgo cardiovascular, y la recuperación completa de las características clínicas y la disfunción ventricular izquierda con normalización del recuento de eosinófilos periféricos tras el tratamiento precoz de corticosteroides, llevaron al diagnóstico de ME incluso en una condición de escasos recursos.

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