nuori nainen, jolla on sydämen vajaatoiminta sekundaarisena eosinofiiliselle sydänlihastulehdukselle: a case report and review of the literature

sydänlihastulehdus on harvinainen sairaus, johon liittyy suuri kuolleisuus, jos se jätetään hoitamatta tai jos hoito viivästyy . Lisäksi eosinofiilinen sydänlihastulehdus (EM) on erilaisia sydänlihastulehdus, joka on harvinainen, ominaista polttoväli tai diffuusi sydänlihaksen eosinofiilinen infiltraatio . Vaikka syy EM ei ole aina ilmeinen, tila johtuvat useita perifeerinen eosinofiilisten sairauksien tunnistetaan; loisinfektio, yliherkkyys lääkkeelle tai aineelle, systeeminen vaskuliitti, maligniteetit, elinsiirron hylkimisreaktio ja idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä .

meidän tapauksessamme hypereosinofilian syitä etsittiin, mukaan lukien myeloproliferatiivinen hypereosinofiilinen oireyhtymä, ja idiopaattisen hypereosinofiilisen oireyhtymän (HES) johtopäätös tehtiin riippuen mahdollisista negatiivisista sekundaarisista syistä. HYPEREOSINOFIILISEKSI taudiksi määritellään absoluuttinen eosinofiilimäärä, joka on suurempi kuin 1, 5 × 105/L ja joka kestää yli 6 kuukautta (tai kuolema ennen 6 kuukautta, johon liittyy hypereosinofiilisen taudin merkkejä ja oireita), kun hypereosinofiliaa ei tunneta ja kun eosinofiliasta suoraan johtuvaa tai muutoin kliinisessä yhteydessä ei ole selittämätöntä näyttöä useiden elinten osallisuudesta eosinofiliaan . Edellä mainittuja kriteerejä on muutettu viime aikoina, erityisesti veren eosinofilian pysyvyyden osalta 6 kuukautta ja lopullisen kudosvaurion esiintymisen osalta. Jos potilaalla on huomattava eosinofilia ja ilmeinen kudosvaurio, kuten sydänoireissa, välitön hoito on aloitettava tarkkailematta 6 kuukautta lopullisen diagnoosin saamiseksi . Saatavilla olevan lääketieteellisen kirjallisuuden mukaan, jossa on tapaussarja, sydämen osallistuminen esiintyy jopa 40-50%: lla potilaista, joilla on HES . Potilaallamme oli vain sydänvaivoja, eikä hän onneksi altistunut muille elimille, kuten keuhkoille, ruoansulatuskanavalle, iholle ja hermostolle.

potilailla, joilla on EM, voi esiintyä erilaisia merkkejä ja oireita, kuten kuumetta, laihtumista, huonovointisuutta, vilunväristyksiä ja flunssankaltaista sairautta. Akuutti koronaarioireyhtymän kaltaiset piirteet, sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt (taky tai brady) ja sydämen sisäinen trombi ovat hengenvaarallisia komplikaatioita . Ne voivat kuitenkin aiheuttaa sydänperäisen äkkikuoleman. Tässä skenaariossa potilaalla on akuutti sydämen vajaatoiminta, johon liittyy epäspesifisiä oireita.

vaikka maailmanlaajuisesti hyväksyttyjä ohjeita EM: n diagnosointiin ei ole, Japanin Circulation Society Task Force Committee on Acute and Chronic Myokarditis julkaisi hyödyllisiä ohjeita EM: n diagnosointiin ja hoitoon . Keskeisiä diagnostisia ominaisuuksia ovat eosinofilia > 500 / µL, sydänoireet, kohonneet sydänentsyymiarvot, EKG-muutokset ja sydämen toimintahäiriöt kaikukardiografiassa, erityisesti silloin, kun kyseessä on ennenkuulumaton sepelvaltimoiden varjoainekuvaus.

lopullinen diagnoosi edellyttää kuitenkin endomyokardiabiopsiaa, vaikka koepalan herkkyys (50%) ja spesifisyys ovat rajalliset, koska sydänlihas on hajanainen ja koepalanäytteiden tulkinta vaihtelee merkittävästi havaitsijoiden välillä . Sydämen kaikukuvaus, ydinkuvaus gallium67 – tai indium111-merkityillä antimyosiinivasta-aineilla ja MRI ovat ei-invasiivisia sydämen kuvantamisia, jotka ovat hyödyllisiä sydänlihastulehduksen diagnosoinnissa . Kuitenkin mikään näistä kuvitelmista näyttää erityispiirteitä, jotka auttavat luomaan diagnoosin eosinofiilinen sydänlihastulehdus varmuudella toisin kuin endomyokardiaalinen biopsia . Arima ja kollegat raportoivat eosinofiilisen kationiproteiinin (ECP), joka on yksi useista eosinofiilisen degranulaation aiheuttamista toksisista proteiineista, paikan seerumissa EM: ssä. Vaikka ääreisveren eosinofilia on yksi EM: n diagnostisista kriteereistä, se ei aina korreloi kudosvaurioiden laajuuden kanssa . Tässä suhteessa ECP-tasoja voidaan käyttää elinvaurioiden objektiivisena parametrina muuna kuin merkkiaineena, jota käytetään diagnosoinnissa ja hoitovasteen arvioinnissa . Potilaamme kieltäytyi endomyokardiaalibiopsiasta, eikä meillä ollut käytettävissämme muita ei-invasiivisia kuvantamistapoja kuin kaikukardiografia. Myöskään ECP: lle ei ollut tiloja ja hoito aloitettiin kliinisin perustein ja käytettävissä olevien tutkimusten perusteella.

ensimmäinen hoitotavoite EM-diagnoosin jälkeen on taata hemodynaaminen stabiilisuus tavanomaisella sydämen vajaatoimintalääkityksellä, jossa on täysi sydän-keuhko-tuki sydämen vajaatoiminnan vaikeusasteesta ja varhaisesta kortikosteroidihoidosta riippuen. Systeeminen kortikosteroidi on EM-potilaan hoidon tukipilari, ja se tulee aloittaa mahdollisimman pian . Tavoitteena steroidihoito EM on vähentää eosinofiilin aiheuttama elinvaurioita. On kuitenkin tärkeää tunnistaa palautuvat ja helposti hoidettavissa olevat etiologiat, kuten loistartunta tai yliherkkyyttä aiheuttavat lääkkeet, ja niihin on puututtava varhaisessa vaiheessa. Ennen immunosuppressiivisen hoidon aloittamista aktiivinen infektio on suljettava pois esimerkiksi viruksen PCR: n avulla, jotta tautitaakka ei pahenisi .

hes-potilaiden kortikosteroidihoito on dokumentoitu julkaistussa monikeskustetrapektiivisessä analyysissä . Tämän mukaisesti 85%: lla potilaista 1 kuukauden monoterapian jälkeen saavutettiin täydellinen tai osittainen vaste. Useimmat potilaat saivat ylläpitoannoksia, joiden mediaani oli 10 mg prednisolonia vuorokaudessa 2 kuukauden – 20 vuoden ajan . Kawano ja kollegat ehdottivat ensimmäisinä prednisolonin aloittamista ja ylläpitoannoksia, jotka perustuivat taudin vaikeusasteeseen EM: ssä tuoreen retrospektiivisen tapaussarjan mukaan . He ehdottivat 1 g: n metyyliprednisolonipulssiannosta potilaille, joilla on vaikea sairaus, joka on epävakaa, verrattuna 1 mg/kg/vrk prednisoloniin vakaammilla potilailla. Sitten annettiin pieni ylläpitoannos prednisolonia uusiutumisen estämiseksi. Vaikka jotkut kirjallisuus puoltaa asteittaista asteittaista kortikosteroidihoidon vähentämistä ≥ 1 vuoden ajan, hoidon kesto on tuntematon. Lisäksi erytropoieesia sairastavien potilaiden kortikosteroidien käytöstä, annoksesta, hoidon kestosta tai ylläpitohoidon tarpeesta on suhteellisen vähän näyttöön perustuvia ohjeita. Oikeat vastaukset tähän on vahvistettava laajoissa, satunnaistetuissa monikeskustutkimuksissa . Tämän taudin harvinaisuus voi kuitenkin olla rajoittava tekijä. Potilaalle, jolla oli sydänperäinen sokki ja jolle kortikosteroidihoito ei tehonnut, ehdotettiin liitännäisatsatiopriinin (2 mg/kg) käyttöä . Sopusoinnussa saatavilla olevan lääketieteellisen kirjallisuuden kanssa potilaamme osoitti voimakasta ja täydellistä toipumista systeemisillä steroideilla, joita seurasi asteittainen kapeneminen ilman muita immunosuppressantteja. Steroidien käyttö yhdistettiin ACE-estäjiin ja beetasalpaajiin.

tämän harvinaisen ja todennäköisesti alidiagnosoidun sydänlihastulehduksen alatyypin varhaisen diagnoosin epäonnistuminen ja hoidon viivästyminen voivat johtaa peruuttamattomaan sydänlihasvaurioon, joka johtaa kuolemaan. Tämän vuoksi lääkäreillä tulisi olla korkea epäilyindeksi tämän diagnosoimiseksi, kun potilaalla on tietty kliininen konteksti perifeerisen eosinofilian yhteydessä. Koska endomyokardiaalinen biopsia on kultainen standardi testi, mutta ei aina mahdollista, diagnoosit EM voidaan usein kyseenalaistaa. Lisäksi tämän taudin hoitomuotoja ei ole vielä validoitu laajoissa prospektiivisissa tutkimuksissa. Meidän tapauksessamme tulokset asiaankuuluvien laboratorioanalyysien erityisesti läsnäolo perifeerinen eosinofilia nuori nainen, esitetty sydämen vajaatoiminta ilman sydän riskitekijöitä, ja täydellinen toipuminen kliinisten ominaisuuksien ja vasemman kammion toimintahäiriö normalisoituminen perifeerinen eosinofiilimäärä jälkeen varhaisen hoidon kortikosteroideja johti diagnoosin EM jopa alle huono resurssi kunnossa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.