Une jeune femme présentant une insuffisance cardiaque secondaire à une myocardite éosinophile: rapport de cas et revue de la littérature

La myocardite est une maladie rare qui a un taux de mortalité élevé si elle n’est pas traitée ou si le traitement est retardé. De plus, la myocardite éosinophile (EM) est une variété de myocardite, rare, caractérisée par une infiltration éosinophile myocardique focale ou diffuse. Bien que la cause de l’EM ne soit pas toujours apparente, des affections résultant de plusieurs maladies éosinophiles périphériques sont identifiées; infestation parasitaire, hypersensibilité à un médicament ou à une substance, vascularite systémique, tumeurs malignes, rejet de greffe et syndrome hyperéosinophile idiopathique.

Dans notre cas, les causes de l’hyperéosinophilie ont été recherchées, y compris le syndrome hyperéosinophile myéloprolifératif, et la conclusion du syndrome hyperéosinophile idiopathique (HES) a été faite en fonction des causes secondaires possibles négatives. La SIH est définie par un nombre absolu d’éosinophiles supérieur à 1,5 × 105 / L pendant plus de 6 mois (ou un décès avant 6 mois associé à des signes et symptômes de maladie hyperéosinophile) en l’absence de toute affection connue d’hyperéosinophilie et avec des preuves d’atteinte multiorganique directement imputable à l’éosinophilie ou autrement inexpliquée dans le contexte clinique donné. Les critères mentionnés ci-dessus ont été modifiés récemment, notamment en ce qui concerne la persistance de l’éosinophilie sanguine pendant 6 mois et la présence de lésions tissulaires définitives. Pour les patients présentant une éosinophilie marquée et des lésions tissulaires évidentes, comme dans l’atteinte cardiaque, un traitement immédiat doit être initié sans observation pendant 6 mois pour parvenir à un diagnostic définitif. Selon la littérature médicale disponible avec des séries de cas, une atteinte cardiaque survient chez jusqu’à 40 à 50% des patients atteints d’HES. Notre patient n’a eu que l’atteinte cardiaque et a la chance de ne succomber à aucun autre organe lors de la présentation, tel que le poumon, le système gastro-intestinal, la peau et le système nerveux.

Les patients atteints d’EM peuvent admettre divers signes et symptômes, notamment de la fièvre, une perte de poids, un malaise, des frissons et une maladie pseudo-grippale. Les caractéristiques semblables au syndrome coronarien aigu, l’insuffisance cardiaque, les arythmies (tachy ou brady) et les thrombus intra-cardiaques sont les complications potentiellement mortelles. Cependant, ils peuvent également présenter une mort cardiaque subite. Le patient dans ce scénario présentait une insuffisance cardiaque aiguë avec des symptômes non spécifiques associés.

Bien qu’il n’existe pas de lignes directrices acceptées au niveau mondial pour le diagnostic de la ME, le Comité du Groupe de travail de la Société japonaise de Circulation sur la Myocardite aiguë et chronique a publié des lignes directrices utiles pour le diagnostic et le traitement de la ME. Les caractéristiques diagnostiques essentielles comprennent une éosinophilie > 500 / µL, des symptômes cardiaques, des enzymes cardiaques élevées, des modifications de l’électrocardiogramme (ECG) et un dysfonctionnement cardiaque lors d’une échocardiographie, en particulier en présence d’une angiographie coronarienne banale.

Cependant, le diagnostic définitif nécessite une biopsie endomyocardique malgré une sensibilité limitée (50%) et une spécificité de la biopsie dues respectivement à une implication inégale du myocarde et à une variabilité inter-observateurs significative dans l’interprétation des échantillons de biopsie. L’échocardiographie, l’imagerie nucléaire avec des anticorps antimyosine marqués au gallium67 ou à l’indium111 et l’IRM sont l’imagerie cardiaque non invasive utile dans le diagnostic de la myocardite. Cependant, aucune de ces images ne montre de caractéristiques spécifiques qui aident à établir avec certitude le diagnostic de myocardite éosinophile contrairement à la biopsie endomyocardique. Arima et ses collègues ont signalé la place des taux sériques de protéine cationique éosinophile (ECP), l’une des nombreuses protéines toxiques dérivées de la dégranulation éosinophile, dans la ME. Même si l’éosinophilie du sang périphérique est l’un des critères diagnostiques de l’EM, elle n’est pas toujours corrélée à l’étendue des lésions tissulaires. À cet égard, les niveaux d’ECP peuvent être utilisés comme paramètre objectif des lésions organiques autre qu’un marqueur utilisé dans le diagnostic et l’évaluation de la réponse au traitement. La biopsie endomyocardique a été refusée par notre patient et aucune des autres modalités d’imagerie non invasive n’était disponible à l’exception de l’échocardiographie. Il n’y avait pas non plus d’installation pour l’ECP et le traitement a été commencé pour des raisons cliniques et selon les enquêtes disponibles.

L’objectif initial du traitement après le diagnostic d’EM est de fournir une stabilité hémodynamique avec un médicament standard contre l’insuffisance cardiaque avec un soutien cardio-pulmonaire complet en fonction de la gravité de l’insuffisance cardiaque et d’un traitement précoce avec des corticostéroïdes. Le corticostéroïde systémique est le pilier du traitement pour un patient atteint d’EM et il doit être commencé dès que possible. Le but du traitement aux stéroïdes dans la ME est de réduire les dommages aux organes induits par les éosinophiles. Cependant, il est important d’identifier des étiologies réversibles et facilement traitables, telles qu’une infection parasitaire ou des médicaments provoquant une hypersensibilité, et elles doivent être traitées rapidement. Avant l’initiation de l’immunosuppresseur, une infection active doit être exclue, en utilisant la PCR virale par exemple, pour éviter une aggravation de la charge de morbidité.

Le traitement par corticostéroïdes dans l’HES a été documenté dans une analyse rétrospective multicentrique publiée. Conformément à cela, 85% des patients après 1 mois de monothérapie ont eu des réponses complètes ou partielles. Et la plupart des patients sont restés sous des doses d’entretien avec une dose quotidienne médiane de 10 mg de prednisolone pendant 2 mois à 20 ans. Kawano et ses collègues ont été les premiers à suggérer des doses d’initiation et d’entretien de prednisolone en fonction de la gravité de la maladie dans les urgences, selon une série de cas rétrospective récente réalisée par eux. Ils ont proposé une dose initiale d’impulsion de 1 g de méthylprednisolone pour les patients atteints d’une maladie grave, qui sont instables, par rapport à 1 mg / kg / jour de prednisolone pour les patients plus stables. Ensuite, une petite dose d’entretien de prednisolone a été administrée pour prévenir les rechutes. Même si certaines publications préconisent une réduction progressive du traitement par corticostéroïdes pendant ≥ 1 an, la durée du traitement reste inconnue. De plus, il existe un manque relatif de directives fondées sur des preuves concernant l’utilisation, la dose, la durée des corticostéroïdes ou la nécessité d’un traitement d’entretien chez les patients atteints d’EM. Les réponses appropriées à cela doivent être validées dans de grandes études randomisées multicentriques. Cependant la rareté de cette maladie peut être un facteur limitant. Le patient présenté avec EM avec un choc cardiogénique réfractaire au traitement par corticostéroïdes, l’utilisation d’azathioprine d’appoint (2 mg / kg) a été suggérée. En accord avec la littérature médicale disponible, notre patient a démontré une récupération drastique et complète avec des stéroïdes systémiques suivie d’une diminution progressive sans nécessiter d’autres immunosuppresseurs. L’utilisation de stéroïdes a été combinée avec des inhibiteurs de l’ECA et des bêta-bloquants.

L’échec du diagnostic précoce de ce sous-type rare et probablement sous-diagnostiqué de myocardite et le retard du traitement peuvent entraîner des lésions myocardiques irréversibles entraînant des conséquences fatales. Par conséquent, les cliniciens doivent avoir un indice de suspicion élevé pour diagnostiquer cela lorsqu’un patient est présenté dans un contexte clinique donné en présence d’éosinophilie périphérique. Comme la biopsie endomyocardique est le test de référence mais pas toujours possible, les diagnostics d’EM peuvent souvent être contestés. De plus, les thérapies pour cette maladie doivent encore être validées dans de grandes études prospectives. Dans notre cas, les résultats d’analyses de laboratoire pertinentes, en particulier la présence d’une éosinophilie périphérique chez une jeune femme, présentée avec une insuffisance cardiaque sans aucun facteur de risque cardiovasculaire, et la récupération complète des caractéristiques cliniques et un dysfonctionnement ventriculaire gauche avec normalisation du nombre d’éosinophiles périphériques après un traitement précoce des corticostéroïdes, ont conduit au diagnostic d’EM même en mauvaise condition de ressources.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.