egy fiatal nő, aki eozinofil myocarditis következtében szívelégtelenségben szenved: esettanulmány és az irodalom áttekintése

a Myocarditis egy ritka betegség, amelynek magas a halálozási aránya, ha nem kezelik, vagy ha a kezelést késik . Ezenkívül az eozinofil myocarditis (EM) számos myocarditis, amely ritka, fokális vagy diffúz myocardialis eosinophil infiltráció jellemzi . Bár az EM oka nem mindig nyilvánvaló, számos perifériás eozinofil betegségből eredő állapotot azonosítanak; parazitafertőzés, gyógyszerre vagy anyagra való túlérzékenység, szisztémás vasculitis, rosszindulatú daganatok, transzplantációs kilökődés és idiopátiás hypereosinophil szindróma .

esetünkben a hipereozinofília okait kerestük, beleértve a mieloproliferatív hipereozinofil szindrómát, és az idiopátiás hipereozinofil szindróma (HES) következtetését a lehetséges negatív másodlagos okoktól függően végeztük. A HES-t az abszolút eozinofilszám határozza meg, amely nagyobb, mint 1,5 605/l, amely több mint 6 hónapig tart (vagy a hypereosinophil betegség jeleivel és tüneteivel járó 6 hónap előtti halál) a hypereosinophilia ismert állapotának hiányában, és az eosinophiliának közvetlenül tulajdonítható több szerv érintettségének bizonyítékával, vagy az adott klinikai kontextusban más módon megmagyarázhatatlan . A fent említett kritériumokat a közelmúltban módosították, különös tekintettel a vér eosinophilia 6 hónapig tartó fennmaradására és a végleges szövetkárosodás jelenlétére. Jelentős eozinofíliában és nyilvánvaló szövetkárosodásban szenvedő betegeknél, mint a kardiális érintettség esetén, a végleges diagnózis felállításához azonnali kezelést kell kezdeni 6 hónapos megfigyelés nélkül . A rendelkezésre álló orvosi szakirodalom szerint esettanulmányok, a szív érintettsége a HES-ben szenvedő betegek 40-50% – ánál fordul elő . Páciensünk csak a szív érintettségével rendelkezett, és elég szerencsés ahhoz, hogy ne engedjen semmilyen más szerv érintettségnek a bemutatáskor, mint például a tüdő, a gyomor-bélrendszer, a bőr és az idegrendszer.

az EM-ben szenvedő betegek különböző jelekkel és tünetekkel járhatnak, beleértve a lázat, a fogyást, a rossz közérzetet, a hidegrázást és az influenzaszerű betegséget. Az akut koszorúér-szindróma-szerű jellemzők, a szívelégtelenség, az aritmiák (tachy vagy brady) és az intra cardialis trombusok az életveszélyes szövődmények . Ugyanakkor hirtelen szívhalállal is járhatnak. Ebben a forgatókönyvben a beteg akut szívelégtelenségben szenvedett, kapcsolódó nem specifikus tünetekkel.

annak ellenére, hogy nincsenek globálisan elfogadott iránymutatások az EM diagnosztizálására, a japán cirkulációs Társaság akut és krónikus Myocarditis Munkacsoportja hasznos iránymutatásokat tett közzé az EM diagnosztizálására és kezelésére . Az alapvető diagnosztikai jellemzők közé tartozik az eosinophilia > 500 / 6L, kardiális tünetek, emelkedett szívenzimek, elektrokardiogram (EKG) változások, valamint a szívműködési zavar az echokardiográfiában, különösen figyelemre méltó coronaria angiográfia jelenlétében.

a végleges diagnózis azonban endomyocardialis biopsziát igényel a korlátozott érzékenység (50%) és a biopszia specifitása ellenére a szívizom foltos érintettsége és a biopsziás minták értelmezésének jelentős megfigyelők közötti variabilitása ill . Az echokardiográfia, a gallium67 – vagy indium111-jelölt antimyosin antitestekkel végzett nukleáris képalkotás és az MRI a nem invazív kardiális képalkotás, amely hasznos a myocarditis diagnosztizálásában . Ezen elképzelések egyike sem mutat olyan sajátosságokat, amelyek segítenek az eozinofil myocarditis diagnózisának biztosításában, ellentétben az endomyocardialis biopsziával . Arima és munkatársai beszámoltak az eozinofil kationos fehérje (ECP) szérumszintjének helyéről, amely az eozinofil degranulációból származó számos toxikus fehérje egyike. Annak ellenére, hogy a perifériás vér eozinofília az EM egyik diagnosztikai kritériuma, nem mindig korrelál a szövetkárosodás mértékével . Ebben a tekintetben az ECP-szintek a szervkárosodás objektív paramétereként használhatók, kivéve a diagnózis és a kezelési válasz értékeléséhez használt markereket . Az endomyocardialis biopsziát a betegünk elutasította, és az egyéb nem invazív képalkotó módszerek egyike sem állt rendelkezésünkre, kivéve az echokardiográfiát. Az ECP-nek nem volt lehetősége, és a kezelést klinikai okokból és a rendelkezésre álló vizsgálatok alapján kezdték meg.

az EM diagnózisát követő kezdeti kezelési cél a hemodinamikai stabilitás biztosítása standard szívelégtelenség gyógyszeres kezeléssel, teljes kardio-pulmonalis Támogatással, a szívelégtelenség súlyosságától és a kortikoszteroidokkal történő korai kezeléstől függően. Az EM-ben szenvedő betegek kezelésének alapja a szisztémás kortikoszteroid, amelyet a lehető leghamarabb el kell kezdeni . A szteroid kezelés célja az EM-ben az eozinofil által kiváltott szervkárosodás csökkentése. Fontos azonban a reverzibilis és könnyen kezelhető etiológiák, például a parazitafertőzés vagy a túlérzékenységet okozó gyógyszerek azonosítása, és ezeket korán kell kezelni. Az immunszuppresszáns megkezdése előtt az aktív fertőzést ki kell zárni, például vírusos PCR alkalmazásával, a betegség súlyosbodásának elkerülése érdekében .

a kortikoszteroid kezelést a HES-ben egy publikált multicentrikus retrospektív elemzésben dokumentálták . Ennek megfelelően a betegek 85% – a 1 hónapos monoterápia után teljes vagy részleges választ adott. A betegek többsége fenntartó dózisokat kapott, medián napi 10 mg prednizolon adaggal 2 hónaptól 20 évig . Kawano és kollégái elsőként javasolták a prednizolon kezdeti és fenntartó dózisát a betegség súlyossága alapján az EM-ben egy közelmúltbeli retrospektív esetsorozat szerint . Javasolták a kezdeti 1 g metilprednizolon impulzus adagot súlyos betegségben szenvedő betegek számára, akik instabilak, összehasonlítva a prednizolon 1 mg/kg/nap adagjával stabilabb betegeknél. Ezután egy kis fenntartó adag prednizolont adtak a visszaesés megelőzésére. Annak ellenére, hogy egyes szakirodalom a kortikoszteroidok kezelésének fokozatos elvékonyodását javasolja 1 év alatt, a kezelés időtartama továbbra sem ismert. Sőt, viszonylag hiányzik a bizonyítékokon alapuló iránymutatások a kortikoszteroidok alkalmazásáról, dózisáról, időtartamáról vagy fenntartó terápia szükségességéről EM-ben szenvedő betegeknél. Erre a megfelelő válaszokat nagy multicentrikus, randomizált vizsgálatokban kell validálni . Ennek a betegségnek a ritkasága azonban korlátozó tényező lehet. A kardiogén sokkban szenvedő betegnél, aki a kortikoszteroid terápiára refrakter, kiegészítő azatioprin (2 mg / kg) alkalmazását javasolták . A rendelkezésre álló orvosi szakirodalommal összhangban betegünk drasztikus és teljes gyógyulást mutatott szisztémás szteroidokkal, majd fokozatosan elvékonyodott anélkül, hogy más immunszuppresszánsokra lenne szükség. A szteroidokat ACE-gátlókkal és béta-blokkolókkal kombinálták.

a myocarditis e ritka és valószínűleg aluldiagnosztizált altípusának korai diagnosztizálásának sikertelensége és a kezelés késleltetése visszafordíthatatlan myocardialis károsodást okozhat, amely végzetes kimenetelhez vezethet. Ezért a klinikusoknak magas gyanakvási indexgel kell rendelkezniük ennek diagnosztizálására, amikor a beteget adott klinikai kontextusban mutatják be perifériás eozinofília jelenlétében. Mivel az endomyocardialis biopszia az arany standard teszt, de nem mindig lehetséges, az EM diagnózisa gyakran megkérdőjelezhető. Sőt, ennek a betegségnek a terápiáit még nagy prospektív vizsgálatokban kell validálni. Esetünkben a releváns laboratóriumi elemzések eredményei, különösen a perifériás eozinofília jelenléte egy fiatal nőnél, szívelégtelenséggel, kardiovaszkuláris kockázati tényezők nélkül, valamint a klinikai jellemzők és a bal kamrai diszfunkció teljes helyreállítása a perifériás eozinofilszám normalizálásával a kortikoszteroidok korai kezelését követően az EM diagnosztizálásához vezetett még rossz erőforrás-állapotban is.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.