Una giovane donna si presenta con insufficienza cardiaca secondaria a eosinofila miocardite: un case report e revisione della letteratura

Miocardite è una malattia rara che ha un alto tasso di mortalità, se non trattata o se il trattamento viene ritardato . Inoltre la miocardite eosinofila (EM) è una varietà di miocardite, che è rara, caratterizzata da infiltrazione eosinofila miocardica focale o diffusa . Anche se la causa di EM non è sempre evidente, condizione derivante da diverse malattie eosinofile periferiche sono identificati; infestazione parassitaria, ipersensibilità a un farmaco o sostanza, vasculite sistemica, tumori maligni, rigetto del trapianto e sindrome ipereosinofila idiopatica .

Nel nostro caso, sono state ricercate cause di ipereosinofilia, inclusa la sindrome ipereosinofila mieloproliferativa, e la conclusione della sindrome ipereosinofila idiopatica (HES) è stata fatta in base alle possibili cause secondarie negative. HES è definito dalla conta assoluta degli eosinofili superiore a 1,5 × 105 / L che dura per più di 6 mesi (o morte prima di 6 mesi associata a segni e sintomi della malattia ipereosinofila) in assenza di qualsiasi condizione nota di ipereosinofilia e con evidenza di coinvolgimento multiorgano direttamente attribuibile all’eosinofilia o altrimenti inspiegabile nel dato contesto clinico . I criteri sopra menzionati sono stati modificati di recente, in particolare per quanto riguarda la persistenza dell’eosinofilia ematica per 6 mesi e la presenza di danni tissutali definitivi. Per i pazienti con eosinofilia marcata e danno tissutale evidente, come nel coinvolgimento cardiaco, la terapia immediata deve essere iniziata senza osservare per 6 mesi per arrivare a una diagnosi definitiva . Secondo la letteratura medica disponibile con serie di casi, il coinvolgimento cardiaco si verifica fino al 40-50% dei pazienti con HES . Il nostro paziente ha avuto solo il coinvolgimento cardiaco ed è abbastanza fortunato da non soccombere a qualsiasi altro coinvolgimento di organi alla presentazione come polmone, sistema gastrointestinale, pelle e sistema nervoso.

I pazienti con EM possono ammettere con vari segni e sintomi tra cui febbre, perdita di peso, malessere, brividi e malattia simil-influenzale. Sindrome coronarica acuta-come caratteristiche, insufficienza cardiaca, aritmie (tachy o brady) e trombi cardiaci intra sono le complicanze pericolose per la vita . Tuttavia possono presentare con morte cardiaca improvvisa pure. Il paziente in questo scenario presentato con insufficienza cardiaca acuta con sintomi non specifici associati.

Anche se non ci sono linee guida accettate a livello globale per la diagnosi di EM, il comitato della Task Force della società di circolazione giapponese sulla miocardite acuta e cronica ha pubblicato linee guida utili per la diagnosi e il trattamento di EM . Le caratteristiche diagnostiche essenziali includono eosinofilia > 500 / µL, sintomi cardiaci, enzimi cardiaci elevati, alterazioni dell’elettrocardiogramma (ECG) e disfunzione cardiaca sull’ecocardiografia, specialmente in presenza di angiografia coronarica insignificante.

Tuttavia, la diagnosi definitiva richiede una biopsia endomiocardica nonostante la sensibilità limitata (50%) e la specificità della biopsia a causa del coinvolgimento irregolare del miocardio e della significativa variabilità inter-osservatore nell’interpretazione dei campioni bioptici rispettivamente . L’ecocardiografia, l’imaging nucleare con anticorpi antimiosina marcati con gallio67 o indio111 e la risonanza magnetica sono l’imaging cardiaco non invasivo utile nella diagnosi di miocardite . Tuttavia, nessuna di queste immagini mostra caratteristiche specifiche che aiutano a stabilire la diagnosi di miocardite eosinofila con certezza a differenza della biopsia endomiocardica . Arima e colleghi hanno riportato il posto dei livelli sierici della proteina cationica eosinofila (ECP), una delle numerose proteine tossiche derivate dalla degranulazione eosinofila, in EM. Anche se l’eosinofilia del sangue periferico è uno dei criteri diagnostici di EM, non è sempre correlata con l’entità dei danni ai tessuti . A questo proposito, i livelli di ECP possono essere utilizzati come parametro oggettivo del danno d’organo diverso da un marker utilizzato nella diagnosi e nella valutazione della risposta al trattamento . La biopsia endomiocardica è stata rifiutata dal nostro paziente e nessuna delle altre modalità di imaging non invasive era disponibile per noi tranne l’ecocardiografia. Non c’era nessuna struttura per ECP pure e il trattamento è stato iniziato su basi cliniche e sulle indagini disponibili.

L’obiettivo iniziale del trattamento dopo la diagnosi di EM è quello di fornire stabilità emodinamica con farmaci standard per l’insufficienza cardiaca con supporto cardio-polmonare completo a seconda della gravità dell’insufficienza cardiaca e del trattamento precoce con corticosteroidi. Il corticosteroide sistemico è il pilastro del trattamento per un paziente con EM e dovrebbe essere iniziato il prima possibile . L’obiettivo del trattamento steroideo in EM è quello di ridurre il danno d’organo indotto da eosinofili. Tuttavia è importante identificare eziologie reversibili e facilmente trattabili, come infezioni parassitarie o farmaci che causano ipersensibilità e devono essere affrontate precocemente. Prima dell’inizio dell’immunosoppressore, l’infezione attiva deve essere esclusa, usando PCR virale per esempio, per evitare il peggioramento del carico della malattia .

Il trattamento con corticosteroide in HES è stato documentato in un’analisi retrospettiva multicentrica pubblicata . In accordo con questo, l ‘ 85% dei pazienti dopo 1 mese di monoterapia ha avuto risposte complete o parziali. E la maggior parte dei pazienti è rimasta in dosi di mantenimento con una mediana di 10 mg di prednisolone dose giornaliera per 2 mesi a 20 anni . Kawano e colleghi sono stati i primi a suggerire dosi di iniziazione e mantenimento di prednisolone in base alla gravità della malattia in EM secondo una recente serie di casi retrospettivi fatti da loro . Hanno proposto una dose iniziale di 1 g di metilprednisolone per i pazienti con malattia grave, che sono instabili, rispetto a 1 mg/kg/die di prednisolone per i pazienti più stabili. Quindi è stata somministrata una piccola dose di mantenimento di prednisolone per prevenire la ricaduta. Anche se alcune pubblicazioni sostengono una graduale riduzione del trattamento con corticosteroidi per ≥ 1 anno, la durata del trattamento rimane sconosciuta. Inoltre, vi è una relativa mancanza di linee guida basate sull’evidenza nell’uso, nella dose, nella durata dei corticosteroidi o nella necessità di una terapia di mantenimento nei pazienti con EM. Le risposte corrette per questo devono essere convalidate in grandi studi multicentrici e randomizzati . Tuttavia la rarità di questa malattia può essere un fattore limitante. Il paziente presentato con EM con shock cardiogeno che è refrattario alla terapia con corticosteroidi, è stato suggerito l’uso di azatioprina aggiuntiva (2 mg/kg). In accordo con la letteratura medica disponibile, il nostro paziente ha dimostrato un recupero drastico e completo con steroidi sistemici seguiti da una graduale riduzione senza richiedere altri immunosoppressori. L’uso di steroidi è stato combinato con ACE-inibitori e beta-bloccanti.

Il fallimento della diagnosi precoce di questo sottotipo raro e probabilmente sotto-diagnosticato di miocardite e il ritardo della terapia possono causare danni miocardici irreversibili che portano a esiti fatali. Pertanto i medici dovrebbero avere un alto indice di sospetto per diagnosticare questo quando un paziente viene presentato con un dato contesto clinico in presenza di eosinofilia periferica. Poiché la biopsia endomiocardica è il test gold standard ma non sempre possibile, le diagnosi di EM possono spesso essere contestate. Inoltre le terapie per questa malattia devono ancora essere convalidate in ampi studi prospettici. Nel nostro caso, i risultati dei pertinenti analisi di laboratorio, in particolare la presenza di eosinofilia periferica in una giovane donna, presentati con insufficienza cardiaca senza fattori di rischio cardiovascolare, e il recupero completo delle caratteristiche cliniche e disfunzione ventricolare sinistra con normalizzazione di eosinofili periferici conte a seguito di un trattamento precoce di corticosteroidi ha portato alla diagnosi di EM, anche sotto un povero di risorse condizione.

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