好酸球性心筋炎に続発する心不全を呈する若い女性:症例報告と文献のレビュー

心筋炎は、未治療のまま放置した場合、または治療が遅れた場合に死亡率が高いまれな疾患である。 さらに、好酸球性心筋炎(EM)は、限局性またはびまん性の心筋好酸球浸潤を特徴とするまれな心筋炎の様々なものである。 EMの原因は必ずしも明らかではないが、いくつかの末梢好酸球性疾患に起因する状態が同定されている;寄生虫の侵入、薬物または物質に対する過敏症、全身性血管炎、悪性腫瘍、移植拒絶反応および特発性好酸球性症候群。

本症例では、骨髄増殖性好酸球性高脂血症を含む好酸球性高脂血症の原因を探し、陰性の可能性のある二次的原因に応じて特発性好酸球性高脂血症(HES)の結論を下した。 HESは、1.5×105/Lを超える絶対好酸球数によって定義され、6ヶ月以上持続する(または高好酸球性疾患の徴候および症状に関連する6ヶ月前の死)。 前述の規準は6か月間血のeos球増加症の持続および限定的な組織の損傷の存在に関して最近、特に変更されました。 顕著な好酸球増加症および明らかな組織損傷を有する患者については、心臓の関与のように、確定診断に到達するために6ヶ月間観察することな ケースシリーズの利用可能な医学文献によると、心臓の関与はHES患者の40-50%までで起こる。 私たちの患者は心臓の関与のみを持っていたし、肺、胃腸系、皮膚、神経系などのプレゼンテーションで他の臓器の関与に屈することはありません幸運です。

EM患者は、発熱、体重減少、倦怠感、悪寒、インフルエンザ様疾患を含む様々な徴候および症状を認めることがある。 急性冠症候群様の特徴,心不全,不整脈(頻脈またはブレイディ)および心臓内血栓は生命を脅かす合併症である。 但しそれらは突然の心臓死とまた示すかもしれません。 このシナリオの患者は、関連する非特異的症状を伴う急性心不全を提示した。

EMの診断に関する世界的に受け入れられているガイドラインはありませんが、日本循環学会急性および慢性心筋炎タスクフォース委員会は、EMの診断と治療のための有用なガイドラインを発表しました。 本質的な診断機能は、特に目立たない冠動脈造影の存在下で、好酸球増加>500/μ l、心臓症状、上昇した心臓酵素、心電図(ECG)の変化、および心エコー検査上の心機能不全

しかし、確定診断は、心筋の斑状の関与および生検標本の解釈における有意な観察者間の変動のために、限られた感度(50%)および生検の特異性にもかかわ 心エコー検査、gallium67またはindium111標識抗ミオシン抗体による核イメージングおよびMRIは、心筋炎の診断に有用な非侵襲的心臓イメージングである。 しかし、これらの想像のいずれも、心内膜生検とは異なり、好酸球性心筋炎の診断を確実に確立するのに役立つ特定の特徴を示さない。 Arimaたちは、好酸球脱顆粒に由来するいくつかの毒性タンパク質の1つである好酸球カチオン性タンパク質(ECP)の血清レベルの場所をEM中に報告した。 末梢血好酸球増加症はE mの診断基準の一つであるが,必ずしも組織損傷の程度と相関しているとは限らない。 この点で、ECPレベルは、診断および治療応答の評価に使用されるマーカー以外の臓器損傷の客観的パラメータとして使用することができる。 心内膜生検は患者によって拒否され,心エコー検査を除いて他の非侵襲的な画像モダリティは利用できなかった。 ECPのための設備もなく、治療は臨床的根拠と利用可能な調査に基づいて開始されました。

EMの診断後の最初の治療目標は、心不全の重症度およびコルチコステロイドによる早期治療に応じて、心臓-肺の完全なサポートを備えた標準的な心不全 全身の副腎皮質ホルモンはEMの患者のための処置の支柱であり、できるだけ早く始まるべきです。 EMのステロイドの処置の目的は好酸球によって引き起こされる器官の損傷を減らすことです。 しかし、寄生虫感染や過敏症を引き起こす薬物など、可逆的で容易に治療可能な病因を特定することが重要であり、早期に対処する必要があります。 免疫抑制剤の開始前に、病気の負担を悪化させることを避けるために、例えばウイルスPCRを使用して、能動感染を除外する必要がある。

hesにおけるコルチコステロイドによる治療は、公開されたmulticentreレトロスペクティブ分析で文書化されています。 これに応じて、1ヶ月の単剤療法後の患者の85%が完全または部分的な応答を有していた。 そしてほとんどの患者は2か月から20年間10mgのprednisoloneの毎日の線量の中央値の維持の線量に残りました。 川野らは、最近のレトロスペクティブケースシリーズによると、EMの疾患重症度に基づいてプレドニゾロンの開始および維持用量を提案した最初の人で 彼らは、より安定した患者のためのプレドニゾロンの1mg/kg/日と比較して、不安定である重度の疾患を有する患者のための最初の1gメチルプレドニゾロンパルス用量を提案した。 それからプレドニゾロンの小さい維持の線量は再発を防ぐために与えられました。 ≥1年の副腎皮質ホルモンの処置の漸進的な先を細くすることを用いるある文献の支持者が、処置の持続期間は未知に残ります。 さらに、EMの患者の副腎皮質ホルモンの使用、線量、持続期間または維持療法のための必要性に証拠基づかせていた指針の相対的な欠乏があります。 このための適切な答えは、大規模な多施設の無作為化研究で検証する必要があります。 しかし、この病気の希少性は制限要因である可能性があります。 コルチコステロイド療法に難治性である心原性ショックを伴うEMを提示した患者は、補助アザチオプリン(2mg/kg)の使用が示唆された。 利用可能な医学文献と一致して、我々の患者は、他の免疫抑制剤を必要とせずに徐々に先細りに続いて全身ステロイドによる抜本的かつ完全な回復を示 ステロイドの使用は、ACE阻害剤およびβ遮断薬と組み合わせた。

このまれであり、診断されていないサブタイプの心筋炎の早期診断の失敗および治療の遅延は、不可逆的な心筋損傷をもたらし、致命的な転帰をもたら したがって、臨床医は、末梢好酸球増加症の存在下で患者が与えられた臨床的状況を提示されたときに、これを診断する疑いの高い指標を有するべきで 心内膜生検はゴールドスタンダードテストであるが、必ずしも可能ではないので、EMの診断はしばしば挑戦される可能性がある。 さらに、この病気の治療法は、大規模な前向き研究ではまだ検証されていません。 本症例では,心血管危険因子のない心不全を呈した若い女性における末梢好酸球増加症の存在,およびコルチコステロイドの早期治療後の末梢好酸球数の正常化を伴う臨床的特徴および左心室機能不全の完全な回復の結果は,貧しい資源条件下でもE mと診断された。

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