en ung kvinne med hjertesvikt sekundært til eosinofil myokarditt: en kasusrapport og gjennomgang av litteraturen

Myokarditt Er en sjelden sykdom som har høy dødelighet hvis den ikke behandles eller hvis behandlingen forsinkes . Videre eosinofil myokarditt (EM) er en rekke myokarditt, som er sjelden, preget av fokal eller diffus myokardial eosinofil infiltrasjon . Selv om ÅRSAKEN TIL EM ikke alltid er åpenbar, identifiseres tilstand som skyldes flere perifere eosinofile sykdommer; parasittisk angrep, overfølsomhet overfor et stoff eller stoff, systemisk vaskulitt, maligniteter, transplantatavstøtning og idiopatisk hypereosinofilt syndrom .

i vårt tilfelle ble det søkt etter årsaker til hypereosinofili, inkludert Myeloproliferativ hypereosinofilt syndrom, og konklusjonen av idiopatisk hypereosinofilt syndrom (HES) ble gjort avhengig av de negative mulige sekundære årsakene. HES er definert ved absolutt eosinofiltall større enn 1,5 × 105 / L som varer i mer enn 6 måneder (eller død før 6 måneder assosiert med tegn og symptomer på hypereosinofil sykdom) i fravær av noen kjent tilstand av hypereosinofili og med tegn på multiorgan involvering direkte knyttet til eosinofili eller på annen måte uforklarlig i gitt klinisk sammenheng . Ovennevnte kriterier har blitt endret nylig, spesielt med hensyn til utholdenhet av blod eosinofili i 6 måneder og tilstedeværelse av endelig vevskader. For pasienter med markert eosinofili og åpenbar vevsskade, som ved hjerteinnblanding, bør umiddelbar behandling påbegynnes uten å observere i 6 måneder for å komme frem til en endelig diagnose . Ifølge tilgjengelig medisinsk litteratur med sakserier forekommer hjerteinnblanding hos opptil 40-50% av pasientene med HES . Vår pasient hadde bare hjerteinvolvering og er heldig nok til ikke å bukke for noe annet organ involvering ved presentasjon som lunge, gastrointestinal system, hud og nervesystem.

PASIENTER med EM kan innrømme med ulike tegn og symptomer, inkludert feber, vekttap, sykdomsfølelse, frysninger og influensalignende sykdom. Akutt koronarsyndrom-lignende egenskaper, hjertesvikt, arytmier (tachy eller brady) og intra cardiac trombi er livstruende komplikasjoner . Men de kan presentere med plutselig hjertedød også. Pasienten i dette scenariet presenterte akutt hjertesvikt med tilhørende uspesifikke symptomer.

Selv om det ikke finnes noen globalt aksepterte retningslinjer for DIAGNOSTISERING AV EM, publiserte Den Japanske Circulation Society Task Force Committee On Acute And Chronic Myokarditt nyttige retningslinjer for diagnose og behandling AV EM . De viktigste diagnostiske trekkene inkluderer eosinofili > 500 / µ, hjertesymptomer, forhøyede hjerteenzymer, elektrokardiogram (EKG) endringer og hjertedysfunksjon ved ekkokardiografi, spesielt ved ikke-merkbar koronar angiografi.

den endelige diagnosen krever imidlertid en endomyokardbiopsi til tross for begrenset sensitivitet (50%) og spesifisitet av biopsien på grunn av usammenhengende involvering av myokardiet og signifikant interobservatørvariabilitet i tolkningen av biopsiprøver . Ekkokardiografi, nukleær avbildning med gallium67-eller indium111-merkede antimyosinantistoffer og MR er den ikke-invasive hjerteavbildningen som er nyttig ved diagnosen myokarditt . Imidlertid viser ingen av disse forestillingene spesifikke egenskaper som bidrar til å etablere diagnosen eosinofil myokarditt med sikkerhet i motsetning til endomyokardbiopsi . Arima og kolleger rapporterte stedet for serumnivåer av EOSINOFIL kationisk protein (ECP), en av flere giftige proteiner avledet fra eosinofil degranulering, I EM. Selv om perifert blod eosinofili er ET av de diagnostiske kriteriene FOR EM, er DET ikke alltid korrelert med omfanget av vevskader . I dette henseende kan ECP-nivåer brukes som en objektiv parameter for organskade annet enn en markør som brukes til diagnose og vurdering av behandlingsrespons . Endomyokardbiopsi ble nektet av vår pasient, og ingen av de andre ikke-invasive avbildningsmodaliteter var tilgjengelige for oss unntatt ekkokardiografi. DET var heller ingen fasilitet FOR ECP, og behandlingen ble startet på klinisk grunnlag og på tilgjengelige undersøkelser.

det første behandlingsmålet etter DIAGNOSEN EM er å gi hemodynamisk stabilitet med standard hjertesvikt med full kardiopulmonal støtte avhengig av alvorlighetsgraden av hjertesvikt og tidlig behandling med kortikosteroider. Systemisk kortikosteroid er bærebjelken i behandlingen av EN PASIENT MED EM, og det bør startes så snart som mulig . Målet med steroidbehandling I EM er å redusere eosinofil-indusert organskade. Det er imidlertid viktig å identifisere reversible og lett behandles etiologier, som parasittinfeksjon eller legemidler som forårsaker overfølsomhet, og de bør behandles tidlig. Før oppstart av immunsuppressiv behandling må aktiv infeksjon utelukkes, f .eks. ved bruk av viral PCR, for å unngå forverring av sykdomsbyrden.

behandling med kortikosteroid i HMS er dokumentert i en publisert retrospektiv multisenteranalyse . I samsvar med dette hadde 85% av pasientene etter 1 måned monoterapi fullstendig eller delvis respons. Og de fleste pasientene fortsatte på vedlikeholdsdoser med en median på 10 mg prednisolon daglig dose i 2 måneder til 20 år . Kawano og kolleger var de første som foreslo initierings – og vedlikeholdsdoser av prednisolon basert på sykdomsgrad i EM i HENHOLD til en nylig retrospektiv case-serie utført av dem . De foreslo initial 1 g metylprednisolonpulsdose for pasienter med alvorlig sykdom, som er ustabil, sammenlignet med 1 mg/kg/dag prednisolon for mer stabile pasienter. Deretter ble en liten vedlikeholdsdose prednisolon gitt for å forhindre tilbakefall. Selv om noen litteratur anbefaler gradvis nedtrapping av kortikosteroidbehandling for ≥ 1 år, er behandlingsvarigheten fortsatt ukjent. Videre er det en relativ mangel på evidensbaserte retningslinjer for bruk, dose, varighet av kortikosteroider eller behov for vedlikeholdsbehandling hos PASIENTER med EM. De riktige svarene for dette må valideres i store multisenter, randomiserte studier . Men sjeldenheten av denne sykdommen kan være en begrensende faktor. PASIENTEN PRESENTERT MED em med kardiogent sjokk som er refraktær mot kortikosteroidbehandling, ble bruk av tillegg azatioprin (2 mg/kg) foreslått . I samsvar med den tilgjengelige medisinske litteraturen viste vår pasient drastisk og fullstendig utvinning med systemiske steroider etterfulgt av gradvis nedtrapping uten å kreve andre immunosuppressive midler. Steroidbruk ble kombinert MED ACE-hemmere og betablokkere.

Manglende tidlig diagnose av denne sjeldne og sannsynligvis underdiagnostiserte subtypen av myokarditt og forsinkelse av behandlingen kan føre til irreversibel myokardskade som fører til dødelig utgang. Klinikere bør derfor ha en høy grad av mistanke for å diagnostisere dette når en pasient presenteres med en gitt klinisk kontekst i nærvær av perifer eosinofili. Som endomyokardbiopsi er gullstandardtesten, men ikke alltid mulig, kan diagnosene AV EM ofte utfordres. Videre har terapier for denne sykdommen ennå ikke blitt validert i store prospektive studier. I vårt tilfelle førte resultatene av relevante laboratorieanalyser, spesielt tilstedeværelsen av perifer eosinofili hos en ung kvinne, presentert med hjertesvikt uten kardiovaskulære risikofaktorer, og fullstendig gjenoppretting av kliniske egenskaper og venstre ventrikulær dysfunksjon med normalisering av perifer eosinofiltall etter tidlig behandling av kortikosteroider til diagnosen EM selv under dårlig ressurstilstand.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.