een jonge vrouw met hartfalen secundair aan eosinofiele myocarditis: a case report and review of the literature

Myocarditis is een zeldzame ziekte met een hoog sterftecijfer als deze onbehandeld blijft of als de behandeling wordt uitgesteld . Bovendien is eosinofiele myocarditis (EM) een verscheidenheid van myocarditis, die zeldzaam is, gekenmerkt door focale of diffuse myocardiale eosinofiele infiltratie . Hoewel de oorzaak van EM niet altijd duidelijk is, worden aandoeningen als gevolg van verschillende perifere eosinofiele ziekten geïdentificeerd; parasitaire besmetting, overgevoeligheid voor een geneesmiddel of stof, systemische vasculitis, maligniteiten, transplantaatafstoting en idiopathisch hypereosinofiel syndroom .

in ons geval werd gezocht naar oorzaken voor hypereosinofilie, waaronder Myeloproliferatief hypereosinofiel syndroom, en de conclusie van idiopathisch hypereosinofiel syndroom (HES) werd gemaakt afhankelijk van de mogelijke negatieve secundaire oorzaken. HES wordt gedefinieerd door een absoluut aantal eosinofielen groter dan 1,5 × 105/L gedurende meer dan 6 maanden (of overlijden vóór 6 maanden geassocieerd met tekenen en symptomen van hypereosinofiele ziekte) in afwezigheid van een bekende aandoening van hypereosinofilie en met aanwijzingen voor betrokkenheid van meerdere organen die direct toe te schrijven zijn aan de eosinofilie of anderszins onverklaarbaar in de gegeven klinische context . Bovengenoemde criteria zijn onlangs gewijzigd, met name met betrekking tot de persistentie van bloed-eosinofilie gedurende 6 maanden en de aanwezigheid van definitieve weefselschade. Bij patiënten met uitgesproken eosinofilie en duidelijke weefselschade, zoals bij betrokkenheid van het hart, dient onmiddellijk een behandeling te worden gestart zonder dat dit gedurende 6 maanden wordt geobserveerd om tot een definitieve diagnose te komen . Volgens de beschikbare medische literatuur met case series komt cardiale betrokkenheid voor bij tot 40-50% van de patiënten met HES . Onze patiënt had alleen de cardiale betrokkenheid en is gelukkig genoeg om niet te bezwijken voor een andere orgaan betrokkenheid bij de presentatie, zoals Long, gastro-intestinale systeem, huid en zenuwstelsel.

patiënten met EM kunnen verschillende tekenen en symptomen vertonen, waaronder koorts, gewichtsverlies, malaise, koude rillingen en griepachtige ziekte. Acute coronaire syndroom-achtige kenmerken, hartfalen, aritmieën (tachy of brady) en intra cardiale trombi zijn de levensbedreigende complicaties . Maar ze kunnen zich ook presenteren met een plotselinge hartdood. De patiënt in dit scenario had acuut hartfalen met bijbehorende niet-specifieke symptomen.

hoewel er geen wereldwijd aanvaarde richtlijnen voor de diagnose van EM bestaan, heeft de Japanse Circulation Society Task Force Committee on Acute and Chronic Myocarditis nuttige richtlijnen gepubliceerd voor de diagnose en behandeling van EM . De essentiële diagnostische kenmerken omvatten eosinofilie > 500 / µL, cardiale symptomen, verhoogde cardiale enzymen, veranderingen in het elektrocardiogram (ECG) en cardiale disfunctie bij echocardiografie, vooral in de aanwezigheid van onopvallende coronaire angiografie.

echter, de definitieve diagnose vereist een endomyocardiale biopsie ondanks de beperkte gevoeligheid (50%) en specificiteit van de biopsie als gevolg van fragmentarische betrokkenheid van het myocardium en significante inter-observer variabiliteit in de interpretatie van respectievelijk biopsiemonsters . Echocardiografie, nucleaire beeldvorming met gallium67-of indium111-gelabelde antimyosine antilichamen en MRI zijn de niet-invasieve cardiale beeldvorming nuttig in de diagnose van myocarditis . Geen van deze beelden vertoont echter specifieke kenmerken die helpen om de diagnose van eosinofiele myocarditis met zekerheid vast te stellen, in tegenstelling tot endomyocardiale biopsie . Arima en collega ‘ s rapporteerden de plaats van serumspiegels van eosinofiel kationisch eiwit (ECP), een van de verschillende toxische eiwitten afgeleid van de eosinofiele degranulatie, in EM. Hoewel perifere bloed eosinofilie een van de diagnostische criteria van EM is, is het niet altijd gecorreleerd met de omvang van weefselschade . In dit verband kunnen ECP-waarden worden gebruikt als een objectieve parameter voor orgaanbeschadiging, anders dan een marker die wordt gebruikt bij de diagnose en de beoordeling van de respons op de behandeling . De endomyocardiale biopsie werd geweigerd door onze patiënt en geen van de andere niet-invasieve beeldvormingsmodaliteiten waren beschikbaar voor ons, behalve echocardiografie. Er was ook geen faciliteit voor ECP en de behandeling werd gestart op klinische gronden en op basis van beschikbare onderzoeken.

het initiële behandelingsdoel na de diagnose van EM is hemodynamische stabiliteit te bieden met standaard medicatie voor hartfalen met volledige cardiopulmonale ondersteuning, afhankelijk van de ernst van hartfalen en vroege behandeling met corticosteroïden. Systemisch corticosteroïd is de steunpilaar van de behandeling van een patiënt met EM en moet zo snel mogelijk worden gestart . Het doel van de behandeling met steroïden in EM is om eosinofiel geïnduceerde orgaanschade te verminderen. Het is echter belangrijk om reversibele en gemakkelijk te behandelen etiologieën te identificeren, zoals parasitaire infectie of geneesmiddelen die overgevoeligheid veroorzaken en ze moeten vroeg worden aangepakt. Vóór aanvang van immunosuppressivum, actieve infectie moet worden uitgesloten, met behulp van virale PCR bijvoorbeeld, om verergering van de belasting van de ziekte te voorkomen .

behandeling met corticosteroïden bij HES is gedocumenteerd in een gepubliceerde multicenter retrospectieve analyse . In overeenstemming hiermee had 85% van de patiënten na 1 maand monotherapie een complete of partiële respons. En de meeste patiënten bleven op onderhoudsdoses met een mediane dagelijkse dosis van 10 mg prednisolon gedurende 2 maanden tot 20 jaar . Kawano en collega ‘ s waren de eerste die initiatie-en onderhoudsdoses van prednisolon voorstelden op basis van de ernst van de ziekte in EM volgens een recente retrospectieve casusreeks die door hen werd uitgevoerd . Zij stelden initiële 1 g methylprednisolon-pulsdosis voor patiënten met ernstige ziekte, die instabiel zijn, in vergelijking met 1 mg/kg/dag prednisolon voor stabielere patiënten. Daarna werd een kleine onderhoudsdosis prednisolon gegeven om terugval te voorkomen. Hoewel sommige literatuur pleit voor een geleidelijke afbouw van de behandeling met corticosteroïden gedurende ≥ 1 jaar, blijft de duur van de behandeling onbekend. Bovendien is er een relatief gebrek aan evidence-based richtlijnen voor het gebruik, de dosering, de duur van corticosteroïden of de noodzaak van onderhoudstherapie bij patiënten met EM. De juiste antwoorden hiervoor moeten worden gevalideerd in grote multicenter, gerandomiseerde studies . De zeldzaamheid van deze ziekte kan echter een beperkende factor zijn. De patiënt presenteerde EM met cardiogene shock die refractair is voor behandeling met corticosteroïden, het gebruik van toegevoegde azathioprine (2 mg/kg) werd voorgesteld . In overeenstemming met de beschikbare medische literatuur, toonde onze patiënt drastisch en volledig herstel met systemische steroïden gevolgd door geleidelijke afbouw zonder dat andere immunosuppressiva. Het gebruik van steroïden werd gecombineerd met ACE-remmers en bètablokkers.

falen van een vroege diagnose van dit zeldzame en waarschijnlijk onderdiagnosticeerde subtype myocarditis en uitstel van de behandeling kunnen leiden tot irreversibele myocardiale schade met fatale afloop. Daarom moeten artsen een hoge verdenking hebben om dit te diagnosticeren wanneer een patiënt met een bepaalde klinische context wordt geconfronteerd in aanwezigheid van perifere eosinofilie. Aangezien endomyocardiale biopsie de gouden standaardtest is, maar niet altijd mogelijk, kunnen de diagnoses van EM vaak worden uitgedaagd. Bovendien moeten therapieën voor deze ziekte nog worden gevalideerd in grote prospectieve studies. In ons geval hebben de resultaten van relevante laboratoriumanalyses, met name de aanwezigheid van perifere eosinofilie bij een jonge vrouw, gepresenteerd met hartfalen zonder cardiovasculaire risicofactoren, en volledig herstel van klinische kenmerken en linkerventrikeldisfunctie met normalisatie van het aantal perifere eosinofielen na vroege behandeling van corticosteroïden, geleid tot de diagnose van EM, zelfs onder een slechte conditie van de middelen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.