a young female presenting with heart failure secondary to eosinophilic myocarditis: a case report and review of the literature

zapalenie mięśnia sercowego jest rzadką chorobą, która ma wysoką śmiertelność, jeśli nie jest leczona lub jeśli leczenie jest opóźnione . Ponadto eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego (EM) jest odmianą zapalenia mięśnia sercowego, które jest rzadkie, charakteryzuje się ogniskową lub rozproszonym naciekiem eozynofilowym mięśnia sercowego . Chociaż przyczyna EM nie zawsze jest widoczna, rozpoznaje się stan wynikający z kilku obwodowych chorób eozynofilowych; porażenie pasożytnicze, nadwrażliwość na lek lub substancję, układowe zapalenie naczyń, nowotwory złośliwe, odrzucenie przeszczepu i idiopatyczny zespół hipereozynofilowy .

w naszym przypadku szukano przyczyn hipereozynofilii, w tym Mieloproliferacyjnego zespołu hipereozynofilowego, a wniosek idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego (HES) został złożony w zależności od negatywnych możliwych przyczyn wtórnych. HES jest definiowany przez bezwzględną liczbę eozynofilów większą niż 1, 5 × 105 / L trwającą dłużej niż 6 miesięcy (lub zgon przed 6 miesiącami związany z objawami podmiotowymi i przedmiotowymi choroby hipereozynofilowej), przy braku jakiegokolwiek znanego stanu hipereozynofilii i z objawami zaangażowania wielonarządowego bezpośrednio przypisywanymi eozynofilii lub w inny sposób niewyjaśnionymi w danym kontekście klinicznym . Wyżej wymienione kryteria zostały Ostatnio zmodyfikowane, zwłaszcza w odniesieniu do utrzymywania się eozynofilii we krwi przez 6 miesięcy i obecności ostatecznego uszkodzenia tkanek. W przypadku pacjentów z wyraźną eozynofilią i oczywistym uszkodzeniem tkanek, jak w przypadku zajęcia serca, należy rozpocząć natychmiastową terapię bez obserwacji przez 6 miesięcy, aby uzyskać ostateczną diagnozę . Zgodnie z dostępną literaturą medyczną z serią przypadków, zaangażowanie serca występuje u 40-50% pacjentów z HES . Nasz pacjent miał tylko zaangażowanie serca i ma szczęście nie ulegać żadnemu innemu zaangażowaniu narządów w prezentacji, takim jak płuca, układ pokarmowy, skóra i układ nerwowy.

pacjenci z EM mogą zgłaszać różne objawy przedmiotowe i podmiotowe, w tym gorączkę, zmniejszenie masy ciała, złe samopoczucie, dreszcze i objawy grypopodobne. Powikłaniami zagrażającymi życiu są ostre objawy przypominające zespół wieńcowy, niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca (tachy lub brady) oraz zakrzepy wewnątrzsercowe . Jednak mogą one wystąpić z nagłą śmiercią sercową, jak również. Pacjent w tym scenariuszu przedstawiony z ostrą niewydolnością serca z towarzyszącymi niespecyficznymi objawami.

mimo że nie ma przyjętych na całym świecie wytycznych dotyczących diagnozowania EM, Japoński Komitet zadaniowy ds. ostrego i przewlekłego zapalenia mięśnia sercowego opublikował pomocne wytyczne dotyczące diagnozowania i leczenia EM . Podstawowe cechy diagnostyczne obejmują eozynofilię > 500 / µL, objawy sercowe, podwyższone enzymy sercowe, zmiany w elektrokardiogramie (EKG) i zaburzenia czynności serca w echokardiografii, zwłaszcza w obecności nijakiej angiografii wieńcowej.

jednak ostateczne rozpoznanie wymaga biopsji śródokardialnej pomimo ograniczonej czułości (50%) i swoistości biopsji ze względu na niejednolity udział mięśnia sercowego i znaczną zmienność między obserwatorami w interpretacji próbek pobranych z biopsji . Echokardiografia, obrazowanie jądrowe z gallium67 – lub indu111 znakowane przeciwciała antymiozyny i MRI są nieinwazyjne obrazowanie serca przydatne w diagnostyce zapalenia mięśnia sercowego . Jednak żadna z tych imagines nie wykazuje szczególnych cech, które pomagają ustalić diagnozę eozynofilowego zapalenia mięśnia sercowego z pewnością w przeciwieństwie do biopsji endomiokardialnej . Arima i współpracownicy opisali miejsce stężenia w surowicy białka kationowego eozynofilów (ECP), jednego z kilku toksycznych białek pochodzących z degranulacji eozynofilowej, w EM. Chociaż eozynofilia we krwi obwodowej jest jednym z kryteriów diagnostycznych EM, nie zawsze jest skorelowana z rozmiarem uszkodzeń tkanek . W tym zakresie poziomy ECP mogą być stosowane jako obiektywny parametr uszkodzenia narządów inny niż marker stosowany w diagnostyce i ocenie odpowiedzi na leczenie . Biopsja endomiokardialna została odrzucona przez naszego pacjenta i żaden z innych nieinwazyjnych sposobów obrazowania nie był dostępny dla nas, z wyjątkiem echokardiografii. Nie było również możliwości wystąpienia ECP, a leczenie rozpoczęto na podstawie badań klinicznych i dostępnych badań.

celem wstępnego leczenia po rozpoznaniu EM jest zapewnienie stabilności hemodynamicznej standardowymi lekami na niewydolność serca z pełnym wsparciem sercowo-płucnym w zależności od ciężkości niewydolności serca i wczesnego leczenia kortykosteroidami. Kortykosteroidy ogólnoustrojowe są podstawą leczenia pacjentów z EM i należy je rozpocząć tak szybko, jak to możliwe . Celem leczenia steroidami w EM jest zmniejszenie uszkodzeń narządów wywołanych eozynofilami. Ważne jest jednak, aby zidentyfikować odwracalne i łatwo leczące etiologie, takie jak infekcje pasożytnicze lub leki powodujące nadwrażliwość i należy się nimi zająć wcześnie. Przed rozpoczęciem leczenia immunosupresyjnego należy wykluczyć aktywne zakażenie, na przykład stosując wirusową PCR, aby uniknąć nasilenia choroby .

leczenie kortykosteroidami w HES zostało udokumentowane w opublikowanej wieloośrodkowej retrospektywnej analizie . Zgodnie z tym u 85% pacjentów po 1 miesiącu monoterapii wystąpiła całkowita lub częściowa odpowiedź. Większość pacjentów przyjmowała dawki podtrzymujące z medianą 10 mg prednizolonu na dobę przez 2 miesiące do 20 lat . Kawano i współpracownicy jako pierwsi zaproponowali początkowe i podtrzymujące dawki prednizolonu w oparciu o nasilenie choroby w EM zgodnie z niedawną retrospektywną serią przypadków wykonaną przez nich . Zaproponowano początkową dawkę 1 g metyloprednizolonu dla pacjentów z ciężką chorobą, którzy są niestabilni, w porównaniu do 1 mg/kg/dzień prednizolonu dla bardziej stabilnych pacjentów. Następnie podano niewielką dawkę podtrzymującą prednizolonu, aby zapobiec nawrotom. Chociaż w niektórych literaturze zaleca się stopniowe zmniejszanie leczenia kortykosteroidami przez ≥ 1 rok, Czas trwania leczenia pozostaje nieznany. Ponadto względny brak jest opartych na dowodach wytycznych dotyczących stosowania, dawki, czasu trwania kortykosteroidów lub konieczności leczenia podtrzymującego u pacjentów z EM. Właściwe odpowiedzi na to pytanie muszą zostać potwierdzone w dużych wieloośrodkowych, randomizowanych badaniach . Jednak rzadkość tej choroby może być czynnikiem ograniczającym. U pacjenta z EM ze wstrząsem kardiogennym, który jest oporny na leczenie kortykosteroidami, sugerowano zastosowanie dodatkowej azatiopryny (2 mg/kg mc.). Zgodnie z dostępną literaturą medyczną, nasz pacjent wykazał drastyczne i całkowite wyleczenie z układowymi sterydami, a następnie stopniowe zmniejszanie się bez konieczności stosowania innych leków immunosupresyjnych. Stosowanie sterydów było połączone z inhibitorami ACE i beta-blokerami.

niepowodzenie wczesnej diagnozy tego rzadkiego i prawdopodobnie słabo zdiagnozowanego podtypu zapalenia mięśnia sercowego oraz opóźnienie leczenia może spowodować nieodwracalne uszkodzenie mięśnia sercowego prowadzące do zgonu. Z tego względu lekarze powinni mieć wysoki wskaźnik podejrzeń, aby zdiagnozować to zjawisko, gdy pacjent ma określony kontekst kliniczny w obecności eozynofilii obwodowej. Ponieważ biopsja endomiokardialna jest złotym standardem testu, ale nie zawsze jest to możliwe, diagnoza EM może być często kwestionowana. Ponadto terapie tej choroby nie zostały jeszcze potwierdzone w dużych badaniach prospektywnych. W naszym przypadku wyniki odpowiednich analiz laboratoryjnych, zwłaszcza obecność obwodowej eozynofilii u młodej kobiety, przedstawionej z niewydolnością serca bez żadnych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego oraz całkowite odzyskanie cech klinicznych i dysfunkcji lewej komory z normalizacją liczby obwodowych eozynofilów po wczesnym leczeniu kortykosteroidami, doprowadziły do rozpoznania EM nawet w złym stanie zasobów.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.