Um jovem do sexo feminino que se apresente com insuficiência cardíaca secundária à eosinofílica miocardite: um relato de caso e revisão da literatura

Miocardite é uma doença rara que tem uma alta taxa de mortalidade se não tratada ou se o tratamento for retardado . Além disso, eosinophilic miocardite (EM) é uma variedade de miocardite, que é rara, caracterizada por infiltração eosinofílica focal ou difusa do miocárdio . Embora a causa da EM nem sempre seja aparente, a condição resultante de várias doenças eosinofílicas periféricas é identificada; infestação parasitária, hipersensibilidade a um fármaco ou substância, vasculite sistémica, doenças malignas, rejeição do transplante e síndrome hipereosinofílica idiopática .

no nosso caso, foram procuradas causas de hipereosinofilia, incluindo síndrome hipereosinofílica mieloproliferativa, e a conclusão da síndrome hipereosinofílica idiopática (HES) foi feita dependendo das possíveis causas secundárias negativas. ELE é definido por absoluta a contagem de eosinófilos maior que 1,5 × 105/L duração superior a 6 meses (ou morte antes de 6 meses, associada a sinais e sintomas de hypereosinophilic doença) na ausência de qualquer condição conhecida de hypereosinophilia e com evidência de envolvimento de múltiplos órgãos diretamente atribuíveis à eosinofilia ou de outra forma inexplicável, em um determinado contexto clínico . Os critérios acima mencionados foram alterados recentemente, especialmente no que respeita à persistência da eosinofilia no sangue durante 6 meses e à presença de lesões tecidulares definitivas. Para os doentes com eosinofilia marcada e lesões tecidulares óbvias, como no envolvimento cardíaco, a terapêutica imediata deve ser iniciada sem observação durante 6 meses para chegar a um diagnóstico definitivo . De acordo com a literatura médica disponível com séries de casos, o envolvimento cardíaco ocorre em até 40-50% dos pacientes com síndrome hipereosinofílica . Nosso paciente teve apenas o envolvimento cardíaco e é afortunado o suficiente para não sucumbir a qualquer outro envolvimento de órgãos na apresentação, tais como pulmão, sistema gastrointestinal, pele e sistema nervoso.

os doentes com EM podem admitir com vários sinais e sintomas, incluindo febre, perda de peso, mal-estar, arrepios e doença gripal. Características do tipo síndrome coronário agudo, insuficiência cardíaca, arritmias (taquicardia ou brady) e trombos intra-cardíacos são as complicações com risco de vida . No entanto, também podem apresentar morte cardíaca súbita. O paciente neste cenário apresentou insuficiência cardíaca aguda com sintomas não específicos associados.

apesar de não haver diretrizes globalmente aceitas para o diagnóstico de EM, O Comitê da Task Force da Sociedade de Circulação Japonesa sobre miocardite aguda e crônica publicou diretrizes úteis para o diagnóstico e tratamento de EM . As características essenciais de diagnóstico incluem eosinofilia > 500 / µL, sintomas cardíacos, enzimas cardíacas elevadas, alterações no electrocardiograma (ECG) e disfunção cardíaca na ecocardiografia, especialmente na presença de angiografia coronária normal.

no entanto, o diagnóstico definitivo requer uma biópsia endomiocárdica apesar da sensibilidade limitada (50%) e especificidade da biópsia devido ao envolvimento irregular do miocárdio e à variabilidade significativa entre observadores na interpretação das amostras da biópsia, respectivamente . Ecocardiografia, imagens nucleares com anticorpos antimiosina marcados com gallium67 ou indium111 e ressonância magnética são a imagem cardíaca não invasiva útil no diagnóstico de miocardite . No entanto, nenhuma destas imagens mostra características específicas que ajudam a estabelecer o diagnóstico de miocardite eosinofílica com certeza Ao contrário da biopsia endomiocárdica . Arima e colegas relataram o local dos níveis séricos da proteína catiónica eosinofílica( ECP), uma das várias proteínas tóxicas derivadas da degranulação eosinofílica, em. Embora a eosinofilia do sangue periférico seja um dos critérios diagnósticos de EM, nem sempre está correlacionada com a extensão dos danos nos tecidos . A este respeito, os níveis de ECP podem ser utilizados como parâmetro objectivo de danos nos órgãos, para além de um marcador utilizado no diagnóstico e avaliação da resposta ao tratamento . A biopsia endomiocárdica foi recusada pelo nosso doente e nenhuma das outras modalidades de imagiologia não invasivas estavam disponíveis para nós, excepto a ecocardiografia. Também não havia instalações para ECP e o tratamento foi iniciado por motivos clínicos e investigações disponíveis.

o objectivo inicial do tratamento após o diagnóstico de EM é proporcionar estabilidade hemodinâmica com medicação padrão para insuficiência cardíaca com suporte cardiopulmonar completo, dependendo da gravidade da insuficiência cardíaca e tratamento precoce com corticosteróides. O corticosteróide Sistémico é a continuação do tratamento para um doente com EM e deve ser iniciado o mais rapidamente possível . O objectivo do tratamento com esteróides em é reduzir os danos nos órgãos induzidos pelo eosinófilos. No entanto, é importante identificar etiologias reversíveis e facilmente tratáveis, tais como infecções parasitárias ou fármacos causadores de hipersensibilidade e estes devem ser tratados precocemente. Antes do início do imunossupressor, a infecção activa deve ser excluída, utilizando a PCR viral, por exemplo, para evitar o agravamento da carga da doença .

o Tratamento com corticosteróides em HES foi documentado em um publicada multicêntrico retrospectivo de análise . De acordo com isto, 85% dos doentes após 1 mês de monoterapia tiveram respostas completas ou parciais. E a maioria dos doentes permaneceu em doses de manutenção com uma dose diária média de 10 mg de prednisolona durante 2 meses a 20 anos . Kawano e colegas foram os primeiros a sugerir doses de iniciação e manutenção de prednisolona com base na gravidade da doença em, De acordo com uma série de casos retrospectivos recente por eles feitos . Propuseram uma dose inicial de 1 g de metilprednisolona para doentes com doença grave, que são instáveis, em comparação com 1 mg/kg / dia de prednisolona para doentes mais estáveis. Então foi administrada uma pequena dose de manutenção de prednisolona para prevenir recaídas. Apesar de alguns autores defenderem a redução gradual do tratamento com corticosteróides durante ≥ 1 ano, a duração do tratamento permanece desconhecida. Além disso, existe uma relativa falta de orientações com base em provas quanto à utilização, dose, duração dos corticosteróides ou necessidade de terapêutica de manutenção em doentes com EM. As respostas adequadas para isso precisam ser validadas em grandes estudos multicêntricos e aleatórios . No entanto, a raridade desta doença pode ser um factor limitante. O doente que apresentou EM com choque cardiogénico refractário à terapêutica com corticosteróides, foi sugerida a utilização de azatioprina adjuvante (2 mg/kg). De acordo com a literatura médica disponível, nosso paciente demonstrou recuperação drástica e completa com esteróides sistêmicos seguidos de redução gradual sem exigir outros imunossupressores. O uso de esteróides foi combinado com inibidores ECA e bloqueadores beta.

a falha do diagnóstico precoce deste raro e provável sub-diagnosticado subtipo de miocardite e o atraso da terapia podem resultar em danos irreversíveis do miocárdio levando a resultados fatais. Assim, os clínicos devem ter um elevado índice de suspeita para diagnosticar isto quando um paciente é apresentado com um determinado contexto clínico na presença de eosinofilia periférica. Como a biopsia endomiocárdica é o teste padrão ouro, mas nem sempre possível, os diagnósticos de EM podem muitas vezes ser desafiados. Além disso, as terapias para esta doença ainda não foram validadas em grandes estudos prospectivos. No nosso caso, os resultados dos ensaios de laboratório, especialmente, a presença de eosinofilia periférica em uma fêmea jovem, apresentado com insuficiência cardíaca sem qualquer fatores de risco cardiovascular, e a recuperação completa de características clínicas e disfunção ventricular esquerda com normalização de periférico a contagem de eosinófilos seguinte tratamento precoce de corticosteróides levou para o diagnóstico de EM, mesmo em má condição de recursos.

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