o tânără femelă care prezintă insuficiență cardiacă secundară miocarditei eozinofile: un raport de caz și o revizuire a literaturii de specialitate

miocardita este o boală rară care are o rată ridicată a mortalității dacă este lăsată netratată sau dacă tratamentul este întârziat . Mai mult, miocardita eozinofilă (EM) este o varietate de miocardită, care este rară, caracterizată prin infiltrare eozinofilă miocardică focală sau difuză . Deși cauza EM nu este întotdeauna evidentă, sunt identificate afecțiuni rezultate din mai multe boli eozinofile periferice; infestare parazitară, hipersensibilitate la un medicament sau substanță, vasculită sistemică, afecțiuni maligne, respingerea transplantului și sindromul hipereozinofilic idiopatic .

în cazul nostru, au fost căutate cauzele hipereozinofiliei, inclusiv sindromul hipereozinofilic mieloproliferativ, iar concluzia sindromului hipereozinofilic idiopatic (she) a fost făcută în funcție de posibilele cauze secundare negative. She este definit de un număr absolut de eozinofile mai mare de 1,5 Olt 105/L care durează mai mult de 6 luni (sau deces înainte de 6 luni asociat cu semne și simptome de boală hipereozinofilă) în absența oricărei afecțiuni cunoscute de hipereozinofilie și cu dovezi de implicare multi-organ direct atribuibile eozinofiliei sau inexplicabile în alt mod în contextul clinic dat . Criteriile menționate mai sus au fost modificate recent, în special în ceea ce privește persistența eozinofiliei sanguine timp de 6 luni și prezența leziunilor tisulare definitive. Pentru pacienții cu eozinofilie marcată și leziuni tisulare evidente, ca și în cazul afectării cardiace, terapia imediată trebuie inițiată fără observare timp de 6 luni pentru a ajunge la un diagnostic definitiv . Conform literaturii medicale disponibile cu serii de cazuri, implicarea cardiacă apare la până la 40-50% dintre pacienții cu she . Pacientul nostru a avut doar implicarea cardiacă și este suficient de norocos să nu cedeze nici unei alte implicări a organelor la prezentare, cum ar fi plămânul, sistemul gastro-intestinal, pielea și sistemul nervos.

pacienții cu EM se pot interna cu diverse semne și simptome, inclusiv febră, scădere în greutate, stare generală de rău, frisoane și boală asemănătoare gripei. Caracteristicile asemănătoare sindromului coronarian acut, insuficiența cardiacă, aritmiile (tahi sau brady) și trombii intra-cardiaci sunt complicațiile care pun viața în pericol . Cu toate acestea, ele pot prezenta și moarte subită cardiacă. Pacientul din acest scenariu a prezentat insuficiență cardiacă acută cu simptome nespecifice asociate.

chiar dacă nu există linii directoare acceptate la nivel global pentru diagnosticul EM, Comitetul Task Force al societății japoneze de circulație pentru miocardită acută și cronică a publicat linii directoare utile pentru diagnosticul și tratamentul EM . Caracteristicile esențiale de diagnostic includ eozinofilia > 500/unktsil, simptome cardiace, enzime cardiace crescute, modificări ale electrocardiogramei (ECG) și disfuncție cardiacă la ecocardiografie, în special în prezența angiografiei coronariene neremarcabile.

Cu toate acestea, diagnosticul definitiv necesită o biopsie endomiocardică în ciuda sensibilității limitate (50%) și a specificității biopsiei datorită implicării neuniforme a miocardului și variabilității inter-observatoare semnificative în interpretarea probelor de biopsie . Ecocardiografia, imagistica nucleară cu anticorpi antimiozină marcați cu gallium67 sau indium111 și RMN sunt imagistica cardiacă neinvazivă utilă în diagnosticul miocarditei . Cu toate acestea, niciuna dintre aceste imagini nu prezintă caracteristici specifice care ajută la stabilirea diagnosticului de miocardită eozinofilă cu certitudine, spre deosebire de biopsia endomiocardică . Arima și colegii săi au raportat locul nivelurilor serice ale proteinei cationice eozinofile (ECP), una dintre mai multe proteine toxice derivate din degranularea eozinofilă, în EM. Chiar dacă eozinofilia din sângele periferic este unul dintre criteriile de diagnostic ale EM, nu este întotdeauna corelată cu amploarea leziunilor tisulare . În acest sens, nivelurile ECP pot fi utilizate ca parametru obiectiv al afectării organelor, altul decât un marker utilizat în diagnosticul și evaluarea răspunsului la tratament . Biopsia endomiocardică a fost refuzată de pacientul nostru și niciuna dintre celelalte modalități imagistice neinvazive nu ne-a fost disponibilă, cu excepția ecocardiografiei. Nu a existat nici o facilitate pentru ECP, iar tratamentul a fost început din motive clinice și pe baza investigațiilor disponibile.

obiectivul inițial al tratamentului după diagnosticul EM este de a oferi stabilitate hemodinamică cu medicamente standard pentru insuficiență cardiacă cu suport cardio-pulmonar complet, în funcție de severitatea insuficienței cardiace și de tratamentul precoce cu corticosteroizi. Corticosteroidul sistemic este pilonul principal al tratamentului pentru un pacient cu EM și trebuie început cât mai curând posibil . Scopul tratamentului cu steroizi în EM este de a reduce leziunile organelor induse de eozinofile. Cu toate acestea, este important să se identifice etiologii reversibile și ușor tratabile, cum ar fi infecții parazitare sau medicamente care cauzează hipersensibilitate și acestea ar trebui abordate din timp. Înainte de inițierea tratamentului cu imunosupresor, infecția activă trebuie exclusă, utilizând PCR viral, de exemplu, pentru a evita agravarea bolii .

tratamentul cu corticosteroizi în she a fost documentat într-o analiză retrospectivă multicentrică publicată . În conformitate cu aceasta, 85% dintre pacienți după 1 lună de monoterapie au avut răspunsuri complete sau parțiale. Și majoritatea pacienților au rămas pe doze de întreținere cu o mediană de 10 mg prednisolon doză zilnică timp de 2 luni până la 20 de ani . Kawano și colegii săi au fost primii care au sugerat doze de inițiere și întreținere de prednisolon pe baza severității bolii în EM, conform unei serii recente de cazuri retrospective efectuate de aceștia . Ei au propus doza inițială de puls de 1 g metilprednisolon pentru pacienții cu boală severă, care sunt instabili, comparativ cu 1 mg/kg/zi de prednisolon pentru pacienții mai stabili. Apoi a fost administrată o mică doză de întreținere de prednisolon pentru a preveni recidiva. Chiar dacă unele literaturi pledează pentru reducerea treptată a tratamentului cu corticosteroizi timp de 1 an, durata tratamentului rămâne necunoscută. Mai mult, există o relativă lipsă de orientări bazate pe dovezi în ceea ce privește utilizarea, doza, durata corticosteroizilor sau necesitatea terapiei de întreținere la pacienții cu EM. Răspunsurile adecvate pentru acest lucru trebuie să fie validate în studii multicentrice mari, randomizate . Cu toate acestea, raritatea acestei boli poate fi un factor limitativ. Pacientul a prezentat EM cu șoc cardiogen care este refractar la terapia cu corticosteroizi, a fost sugerată utilizarea azatioprinei adjuvante (2 mg/kg). În acord cu literatura medicală disponibilă, pacientul nostru a demonstrat o recuperare drastică și completă cu steroizi sistemici, urmată de o reducere treptată, fără a necesita alte imunosupresoare. Utilizarea steroizilor a fost combinată cu inhibitori ECA și beta-blocante.

eșecul diagnosticării precoce a acestui subtip rar și probabil subdiagnosticat de miocardită și întârzierea terapiei pot duce la leziuni miocardice ireversibile care duc la rezultate fatale. Prin urmare, clinicienii ar trebui să aibă un indice ridicat de suspiciune pentru a diagnostica acest lucru atunci când unui pacient i se prezintă un context clinic dat în prezența eozinofiliei periferice. Deoarece biopsia endomiocardică este testul standard de aur, dar nu întotdeauna posibil, diagnosticul EM poate fi adesea contestat. În plus, terapiile pentru această boală nu au fost încă validate în studii prospective mari. În cazul nostru, rezultatele analizelor de laborator relevante, în special prezența eozinofiliei periferice la o femeie tânără, prezentată cu insuficiență cardiacă fără factori de risc cardiovascular, și recuperarea completă a caracteristicilor clinice și a disfuncției ventriculului stâng cu normalizarea numărului de eozinofile periferice după tratamentul precoce al corticosteroizilor, au condus la diagnosticarea EM chiar și în condiții de resurse precare.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.