en ung kvinna med hjärtsvikt sekundärt till eosinofil myokardit: en fallrapport och granskning av litteraturen

myokardit är en sällsynt sjukdom som har hög dödlighet om den lämnas obehandlad eller om behandlingen är försenad . Dessutom är eosinofil myokardit (EM) en mängd myokardit, som är sällsynt, kännetecknad av fokal eller diffus myokardiell eosinofil infiltration . Även om orsaken till EM inte alltid är uppenbar, identifieras tillstånd som härrör från flera perifera eosinofila sjukdomar; parasitisk infestation, överkänslighet mot ett läkemedel eller ämne, systemisk vaskulit, maligniteter, transplantatavstötning och idiopatisk Hypereosinofilt syndrom .

i vårt fall letades orsaker till hypereosinofili, inklusive Myeloproliferativt Hypereosinofilt syndrom, och slutsatsen av idiopatisk Hypereosinofilt syndrom (HES) gjordes beroende på de negativa möjliga sekundära orsakerna. HES definieras av absolut eosinofilantal större än 1,5 105/L / L som varar i mer än 6 månader (eller död före 6 månader i samband med tecken och symtom på hypereosinofili) i frånvaro av något känt tillstånd av hypereosinofili och med bevis på multiorgan involvering direkt hänförlig till eosinofili eller på annat sätt oförklarlig i det givna kliniska sammanhanget . Ovan nämnda kriterier har ändrats nyligen, särskilt när det gäller persistensen av eosinofili i blod i 6 månader och förekomst av definitiv vävnadsskada. För patienter med markant eosinofili och uppenbar vävnadsskada, som vid hjärtinvolvering, bör omedelbar behandling initieras utan att observera i 6 månader för att komma fram till en definitiv diagnos . Enligt den tillgängliga medicinska litteraturen med fallserier förekommer hjärtinvolvering hos upp till 40-50% av patienterna med HES . Vår patient hade bara hjärtinvolveringen och har turen att inte ge efter för något annat organ involvering vid presentation som lunga, mag-tarmsystem, hud och nervsystem.

patienter med EM kan erkänna med olika tecken och symtom inklusive feber, viktminskning, sjukdom, frossa och influensaliknande sjukdom. Akuta koronarsyndromliknande egenskaper, hjärtsvikt, arytmier (tachy eller brady) och intrakardiell trombi är de livshotande komplikationerna . Men de kan också uppvisa plötslig hjärtdöd. Patienten i detta scenario presenteras med akut hjärtsvikt med tillhörande ospecifika symptom.

även om det inte finns några globalt accepterade riktlinjer för diagnos av EM, publicerade Japanese Circulation Society Task Force Committee on Acute and Chronic Myocarditis användbara riktlinjer för diagnos och behandling av EM . De väsentliga diagnostiska funktionerna inkluderar eosinofili > 500/MICL, hjärtsymtom, förhöjda hjärtenzymer, elektrokardiogram (EKG) förändringar och hjärtdysfunktion vid ekokardiografi, särskilt i närvaro av obotlig koronarangiografi.

den definitiva diagnosen kräver emellertid en endomyokardiell biopsi trots begränsad känslighet (50%) och biopsiens specificitet på grund av ojämn involvering av myokardiet och signifikant inter-observatörsvariation i tolkningen av biopsiprover respektive . Ekokardiografi, kärnbildning med gallium67-eller indium111-märkta antimyosinantikroppar och MR är den icke-invasiva hjärtavbildningen som är användbar vid diagnos av myokardit . Ingen av dessa föreställer sig dock specifika egenskaper som hjälper till att fastställa diagnosen eosinofil myokardit med säkerhet till skillnad från endomyokardbiopsi . Arima och kollegor rapporterade platsen för serumnivåer av eosinofil katjoniskt protein (ECP), ett av flera toxiska proteiner härledda från den eosinofila degranuleringen, i EM. Även om eosinofili i perifert blod är ett av de diagnostiska kriterierna för EM, är det inte alltid korrelerat med omfattningen av vävnadsskador . I detta avseende kan ECP-nivåer användas som en objektiv parameter för annan organskada än en markör som används vid diagnos och bedömning av behandlingssvar . Endomyokardiell biopsi nekades av vår patient och ingen av de andra icke-invasiva avbildningsmetoderna var tillgängliga för oss utom ekokardiografi. Det fanns ingen möjlighet för ECP samt och behandlingen inleddes på kliniska grunder och tillgängliga undersökningar.

det initiala behandlingsmålet efter diagnosen EM är att ge hemodynamisk stabilitet med standard hjärtsvikt medicinering med fullt hjärt-lungstöd beroende på svårighetsgraden av hjärtsvikt och tidig behandling med kortikosteroider. Systemisk kortikosteroid är grundpelaren i behandlingen för en patient med EM och den bör påbörjas så snart som möjligt . Målet med steroidbehandling i EM är att minska eosinofilinducerad organskada. Det är dock viktigt att identifiera reversibla och lätt behandlingsbara etiologier, såsom parasitinfektion eller läkemedel som orsakar överkänslighet och de bör behandlas tidigt. Före initiering av immunsuppressivt medel måste aktiv infektion uteslutas, till exempel med viral PCR, för att undvika försämrad sjukdomsbörda .

behandling med kortikosteroid i HES har dokumenterats i en publicerad multicenter retrospektiv analys . I enlighet med detta hade 85% av patienterna efter 1 månad monoterapi fullständiga eller partiella svar. Och de flesta patienter förblev på underhållsdoser med en median på 10 mg prednisolon daglig dos i 2 månader till 20 år . Kawano och kollegor var de första som föreslog initiering och underhållsdoser av prednisolon baserat på sjukdomens svårighetsgrad i EM enligt en ny retrospektiv fallserie som gjorts av dem . De föreslog initial 1 g metylprednisolonpulsdos för patienter med svår sjukdom, som är instabila, jämfört med 1 mg/kg/dag prednisolon för mer stabila patienter. Sedan gavs en liten underhållsdos av prednisolon för att förhindra återfall. Även om en del litteratur förespråkar med gradvis avsmalnande av kortikosteroidbehandling för 1 år, är behandlingstiden fortfarande okänd. Dessutom finns det en relativ brist på evidensbaserade riktlinjer för användning, dos, varaktighet av kortikosteroider eller behov av underhållsbehandling hos patienter med EM. De rätta svaren för detta måste valideras i stora multicenter, randomiserade studier . Men sällsyntheten hos denna sjukdom kan vara en begränsande faktor. Patienten presenterade EM med kardiogen chock som är eldfast mot kortikosteroidbehandling, föreslogs användning av adjungerad azatioprin (2 mg/kg). I överensstämmelse med den tillgängliga medicinska litteraturen visade vår patient drastisk och fullständig återhämtning med systemiska steroider följt av gradvis avsmalnande utan att kräva andra immunsuppressiva medel. Steroidanvändning kombinerades med ACE-hämmare och betablockerare.

misslyckande med tidig diagnos av denna sällsynta och sannolika underdiagnostiserade subtyp av myokardit och fördröjningen av behandlingen kan leda till irreversibel myokardiell skada som leder till dödliga resultat. Därför bör kliniker ha ett högt index av misstanke för att diagnostisera detta när en patient presenteras med ett givet kliniskt sammanhang i närvaro av perifer eosinofili. Eftersom endomyokardiell biopsi är guldstandardtestet men inte alltid möjligt kan diagnoserna av EM ofta utmanas. Dessutom har terapier för denna sjukdom ännu inte validerats i stora prospektiva studier. I vårt fall, resultaten av relevanta laboratorieanalyser, särskilt närvaron av perifer eosinofili hos en ung kvinna, presenterad med hjärtsvikt utan några kardiovaskulära riskfaktorer, och fullständig återhämtning av kliniska egenskaper och vänster ventrikulär dysfunktion med normalisering av perifert eosinofilantal efter tidig behandling av kortikosteroider ledde till diagnos av EM även under ett dåligt resurstillstånd.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.